загрузка...
 
Первичные иммунодефициты в практике детской многопрофильной больницы
Повернутись до змісту

Первичные иммунодефициты в практике детской многопрофильной больницы

Е.С. Нишева, Н.Е. Соколова, Д.В. Иванов, Н.Н. Каплин, И.М. Персова, Л.Г. Валетова, Ю.В. Пешехонова, А.Н. Галустян, Н.В. Колобова,

Н.Б. Платонова, И.В. Арутюнян, А.В. Аввакумова Детская городская больница № 1 С.-Петербурга; С.-Петербургская педиатрическая медицинская академия

Цель работы состояла в анализе структуры первичных иммунодефицитов, диагностированных в Детской городской больнице № 1 С.-Петербурга, а также в исследовании показаний для иммунологического обследования больных с выявленными впоследствии первичными иммунодефицитами. Обследовали детей в возрасте от периода новорожденности до 18 лет, госпитализированных на различные отделения больницы или обратившихся в консультативный центр при этой больнице (за период существования аллергологической и иммунологической лаборатории с 1988 г. обследовано более 15000 детей). Для обследования использовали стандартные иммунологические методы оценки Т- и В-клеточно- го звена иммунитета, фагоцитоза, уровня IgA, IgM, IgG, IgE, комплемента. Выявлено 66 детей с врожденными иммунодефицитами. Чаще всего встречались дефекты гуморального звена, они диагностированы у 53 детей (80 %): у 48 детей — селективный дефицит IgA, у 3 — агаммаглобулинемия Брутона, у 1 — общий вариабельный иммунодефицит и у 1 ребенка — гипер-^М-синдром. Комбинированные Т-В-иммунодефициты обнаружены у 6 больных (9 %): у 2 — Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит, у 3 — синдром Вискотта-Олдрича, у 1 — синдром Луи-Бар. Дефекты системы фагоцитоза выявлены у 3 пациентов (4,5 %): у 2 — синдром Чедиака-Хигаси и у 1 больного — хронический гранулематоз. У 3 больных (4,5 %) обнаружена патология системы комплемента у 1 — отсутствие С3, у 2 — наследственный ангионевротический отек. У одного ребенка (1,5 %) диагностирован преимущественно Т-клеточный иммунодефицит — синдром Ди-Джорджи. Поводом для иммунологического обследования в подавляющем большинстве случаев (у 52 человек, 79 %) были частые вирусные и бактериальные инфекции преимущественно дыхательных путей. Реже (у 7 детей, 10,6 %) причиной иммунологического обследования был характерный симптомокомплекс, позволивший поставить правильный диагноз еще до лабораторного обследования (синдромы Ди-Джорджи, Вискотта-Олдрича, Луи- Бар, Чедиака-Хигаси). У 5 детей (7,5 %) причиной обследования были аутоиммунные заболевания (тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, хронический гломерулонефрит), а у 2 пациентов (3,5 %) — тяжелые инфекции, вызванные грибами или условно-патогенной флорой.

Таким образом, в клинической практике многопрофильной детской больницы среди врожденных иммунодефицитов преобладают гуморальные иммунодефициты (80 %). Второе место занимают комбинированные Т-В-клеточные и Т-клеточные иммунодефициты (в сумме 10,5 %), а дефекты фагоцитоза и системы комплемента составляют по 4,5 %. Поводом для иммунологического обследования больных чаще всего являются вирусные и бактериальные респираторные инфекции, реже — типичная клиника заболевания, аутоиммунные заболевания и тяжелые инфекции, вызванные грибковой или условно-патогенной флорой.



загрузка...