Цель работы состояла в анализе структуры первичных иммунодефицитов, диагностированных в Детской городской больнице № 1 С.-Петербурга, а также в исследовании показаний для иммунологического обследования больных с выявленными впоследствии первичными иммунодефицитами. Обследовали детей в возрасте от периода новорожденности до 18 лет, госпитализированных на различные отделения больницы или обратившихся в консультативный центр при этой больнице (за период существования аллергологической и иммунологической лаборатории с 1988 г. обследовано более 15000 детей). Для обследования использовали стандартные иммунологические методы оценки Т- и В-клеточно- го звена иммунитета, фагоцитоза, уровня IgA, IgM, IgG, IgE, комплемента. Выявлено 66 детей с врожденными иммунодефицитами. Чаще всего встречались дефекты гуморального звена, они диагностированы у 53 детей (80 %): у 48 детей — селективный дефицит IgA, у 3 — агаммаглобулинемия Брутона, у 1 — общий вариабельный иммунодефицит и у 1 ребенка — гипер-^М-синдром. Комбинированные Т-В-иммунодефициты обнаружены у 6 больных (9 %): у 2 — Х-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит, у 3 — синдром Вискотта-Олдрича, у 1 — синдром Луи-Бар. Дефекты системы фагоцитоза выявлены у 3 пациентов (4,5 %): у 2 — синдром Чедиака-Хигаси и у 1 больного — хронический гранулематоз. У 3 больных (4,5 %) обнаружена патология системы комплемента у 1 — отсутствие С3, у 2 — наследственный ангионевротический отек. У одного ребенка (1,5 %) диагностирован преимущественно Т-клеточный иммунодефицит — синдром Ди-Джорджи. Поводом для иммунологического обследования в подавляющем большинстве случаев (у 52 человек, 79 %) были частые вирусные и бактериальные инфекции преимущественно дыхательных путей. Реже (у 7 детей, 10,6 %) причиной иммунологического обследования был характерный симптомокомплекс, позволивший поставить правильный диагноз еще до лабораторного обследования (синдромы Ди-Джорджи, Вискотта-Олдрича, Луи- Бар, Чедиака-Хигаси). У 5 детей (7,5 %) причиной обследования были аутоиммунные заболевания (тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, хронический гломерулонефрит), а у 2 пациентов (3,5 %) — тяжелые инфекции, вызванные грибами или условно-патогенной флорой.
Таким образом, в клинической практике многопрофильной детской больницы среди врожденных иммунодефицитов преобладают гуморальные иммунодефициты (80 %). Второе место занимают комбинированные Т-В-клеточные и Т-клеточные иммунодефициты (в сумме 10,5 %), а дефекты фагоцитоза и системы комплемента составляют по 4,5 %. Поводом для иммунологического обследования больных чаще всего являются вирусные и бактериальные респираторные инфекции, реже — типичная клиника заболевания, аутоиммунные заболевания и тяжелые инфекции, вызванные грибковой или условно-патогенной флорой.