загрузка...
 
19. Саркоїдоз легень
Повернутись до змісту

19. Саркоїдоз легень

Захворювання належить до системних гранулематозних патологічних процесів. При саркоїдозі зустрічається ураження різних внутрішніх органів як системно, так і окремо взятих. У зв’язку з відсутністю патогномонічних ознак діагностувати такі ураження складно, і вони у більшості випадків встановлюються випадково після проведеної біопсії чи на автопсії або й зовсім залишаються поза увагою діагностів.

Найбільш часто при саркоїдозі зустрічається ураження легень. Останнє звичайно супроводжується і внутрішньогрудним саркоїдозом лімфатичних вузлів.

Патоморфологічно в легеневій паренхімі виділяють прегранулематозну стадію – альвеоліт, гранулематозну стадію і фіброзну. При альвеоліті спостерігається набухання альвеолярних перетинок та альвеолярно-капілярних мембран. Поступово в цих зонах розвиваються епітеліоїдно-клітинні гранулеми. Останні зливаються, утворюючи вузлики, а ті, у свою чергу, - вогнища. У більшості випадків захворювання охоплює обидві легені. Але всі автори наголошують на тому, що процес буває і однобічним, ось тоді й виникають труднощі при проведенні диференціальної діагностики. Безумовно, при однобічному процесі  виключити саркоїдоз важко, якщо навіть це лише початкова фаза процесу. На цьому етапі необхідна верифікація одного з багатьох вогнищевих патологічних процесів легень. Необхідно чітко пам’ятати, що при саркоїдозі практично в усіх випадках у процес обов’язково втягуються медіастинальні та прикореневі лімфатичні вузли.

Клінічна картина саркоїдозу має різноманітні прояви залежно від превалюючого поширення процесу. Виділяють хронічний перебіг захворювання, який нас у даному підрозділі мало цікавить і гострий, що є предметом нашого вивчення, оскільки за маніфестуючими проявами захворювання нагадує значну кількість запальних вогнищевих легеневих захворювань. Та перш ніж загострити увагу на гострому перебігу саркоїдозу, зауважимо, що, безумовно, можливі і «перехідні» форми захворювання. Маніфестуючими ознаками останніх у більшості випадків бувають слабкість, підвищена втома, незначна задишка та субфебрильна температура. Кашлю може не бути, а покашлювання  зустрічається типово. Наведена клініка  значною мірою нагадує вогнищевий туберкульоз, з яким і проводиться диференціація. Відразу відмітимо, що при саркоїдозі туберкулінова проба Манту буває від’ємною, а при туберкульозі – позитивною. Проте останнє не обов’язкове, оскільки при туберкульозі можлива від’ємна реакція при загальмованій реактивності організму, що свідчить про знижений рівень імунітету. При клінічних дослідженнях крові при саркаїдозі зустрічаються незначні зміни, які не можна вважати характерними. У той же час для туберкульозу характерна лімфо- та моноцитопенія, незначне прискорення ШЗЕ. При саркоїдозі зустрічається гіперкальціємія та кальціурія, а туберкульоз такі зміни не супроводжують. Променеве обстеження дозволяє на прямій оглядовій рентгенограмі виявити збільшення межистінних та прикореневих лімфовузлів. При цьому верхнє межистіння буває значно розширене в обидва боки. Його межі мають поліциклічні контури. Корені також мають  розширений і подовжений вигляд і  таку ж полігональну форму. Від лімфовузлів коренів легень до їх периферії  віялоподібно простягаються тяжисті та стрілоподібні тіні паралельно з судинним малюнком. Субстратом останніх є набряклі та застійні внутрішньолегеневі лімфатичні колектори. Судинний малюнок у значній мірі також підсилений. На його тлі  виявляються вузликові і вогнищеві тіні дрібного та середнього розміру. Останні є наслідком злиття декількох вузликових утворень. Хоча типово вогнищеві тіні більш густо локалізуються у середніх та прикореневих зонах, розташування їх у верхніх частках не виняток. Саркоїдозні вогнища відрізняються від туберкульозних більш значною інтенсивністю і чіткістю зовнішніх контурів. Окрім цього нагадуємо про тло, на якому розміщуються саркоїдозні вогнища. Воно було розглянуте вище. Але такі рентгенморфологічні утворення необхідно уміти виявити і правильно інтерпретувати. У значній мірі цьому сприятиме професійно зібраний та проаналізований анамнез.

Гострий перебіг саркоїдозу, супроводжуючись в одних випадках високою температурою (39-40°С), слабкістю, болями в суглобах, набряком ступнів та гомілок на тлі невеликої задишки та покашлювання нагадує клініку гострої бронхопневмонії. В усіх випадках уважно зібраний анамнез – відсутність «провокуючих» моментів - допоможе схилити думку лікаря до саркоїдозу. Поряд із цим виявлені еритематозні плями на шкірі гомілок – вузлувата еритема -  дозволяють підтвердити думку стосовно саркоїдозу.  Зазначені плями локалізуються в усіх випадках на бокових та задніх поверхнях гомілок і займають площу до 15-20 см2 . Звичайно вони  мають колір від сизо-рожевого до фіолетового. На дотик  щільного характеру, інфільтрують усю товщу шкіри і частину підшкірної клітковини, чітко відмежовуючись від незмінених тканин. Наведений  перебіг саркоїдозу має назву синдрому Лефгрена. Про рентгенологічні знахідки при цьому  не говоримо, оскільки вони нагадують описані вище.

В інших випадках гострий перебіг захворювання теж нагадує вогнищеву пневмонію з огляду на високу температуру  (39-40°С), кволість, розбитість, головний біль та покашлювання. Зрозуміло, що в анамнезі  хворих на саркоїдоз провокуючих моментів не буде, а при пневмонії у більшості випадків хворий їх зазначе. При огляді пацієнта на саркоїдоз вдається виявити прояви кератокон’юнктивіту та іридоцикліту, збільшення білявушних та підщелепних і під’язичних слинних залоз, які в усіх випадках помірно болісні при пальпації. Але підкреслимо, болісні саме в цих зонах. Такі групи збільшених лімфовузлів призводять і до спонтанного болю та болю при ковтанні, що інколи провокує хворих  вдаватись до «власного» діагнозу, що може на тривалий час навести на хибну думку лікаря. І лише системний огляд пацієнта допоможе розібратись із характером процесу. Подібний перебіг саркоїдозу має назву синдрому Хеєрфордта.

У деяких випадках поряд із збільшеними слинними залозами спостерігається збільшення лімфатичних вузлів у ділянці шиї та надключичних зонах, що разом з набряком шкіри і підшкірної клітковини може нагадати актиномікоз. Але відсутність дерев’янистої їх щільності та рентгенологічна картина - достатньо вагомі аргументи проти грибкового ураження легень. До останніх, окрім актиномікозу, необхідно віднести кандидоз.

У дещо віддалений термін від маніфестації хвороби диференціальна діагностика вже  повинна проводитися з іншими, невогнищевими процесами.



загрузка...