Відомі два захворювання, що супроводжуються карциноїдним синдромом. Одне з них локалізується у грудній клітці – аденома бронха карциноїдного типу, інше локалізується у черевній порожнині – карциноїд хробакоподібного відростка. Патогенетично даний синдром пов'язаний з високоактивними біологічними амінами, серед яких провідну роль відіграє серотонін. Крім нього, при цьому синдромі відіграють значну роль гістамін та близькі до нього речовини, кініни (калікреїн, брадикінін, тирокальцитонін, простагландини, інсулін, АКТГ). У сечі таких хворих визначають підвищену кількість метаболітів основного пускового агента синдрому – серотоніну – 5-оксііндолілуксусної кислоти. Відомі випадки, коли синдром мав виражені прояви, а вміст перелічених агентів у плазмі крові був на нормальних або і занижених цифрах. З огляду на це є думка, що вирішальне значення у розвитку синдрому мають не просто перелічені біологічно активні речовини, а їх взаємовідношення між собою. З іншого боку, деякі автори особливого значення надають рецепторам різних органів та їх налаштованості до гіперреакції на дію перелічених чинників. Вважається, що у хворих на аденому бронха карциноїдного типу карциноїдний синдром розвивається у 4-5 разів менш часто, ніж у карциноїдів травного тракту. Загалом карциноїдний синдром спостерігається у 2-4% хворих на карциноїдну аденому бронха (Двораковская И. В., Толузяков В. Л.).
Клінічно карциноїдний синдром проявляється раптовими кризами гіпертонічного типу, приливами до голови і обличчя, що супроводжується головними болями, запамороченнями, гіперемією обличчя, шиї і верхніх відділів плечового пояса, появою рожевих п’ятен на шкірі тулуба, тахікардією, явищами бронхоспазму, болями у животі, часто спастичного характеру, позивами «на низ», частим водянистим випорожненням. Крім того, у таких хворих нерідко розвиваються явища вирлоокості, тремтіння рук і голови, невмотивована пітливість, збільшення нижньої щелепи, рук і ніг, особливо кистей. Спостерігаються аменорея та оволосіння у жінок за чоловічим типом, зменшення розмірів молочних залоз. У чоловіків описані явища гінекомастії. У літературі наводиться випадок аденоми гіпофіза. З подібними скаргами хворі іноді обстежуються роками, особливо за наявності ознак акромегалії чи гіперфункції щитоподібної залози.
Разом з тим встановлено, що після видалення аденоми бронха чи аденоми травного тракту клінічні прояви зникають, зменшується гірсутизм (оволосіння) і навіть прояви акромегалії.
Деякі автори підкреслюють можливість малігнізації карциноїдів.
Необхідно зазначити, що за переліченими клінічними синдромами правильно вирішити питання щодо обстеження і диференціальної діагностики важко. Проте, знаючи такий патологічний синдром і можливий його зв’язок із легеневою аденомою карциноїдного типу, лікар зможе провести обстеження на належному рівні і впоратись із верифікацією хвороби. Але перш за все потрібно пам’ятати, що аденоми можуть бути у великих бронхах, де звичайним рентгенологічним обстеженням їх не дістати, та у дрібних бронхах, де вони ростуть перибронхіально і нагадують кулясті утворення. Отже, алгоритм обстеження повинен бути таким: оглядова рентгенограма, а при її від’ємних результатах – ендоскопія шляхом РБС, а далі – ФБС. При від’ємних результатах ендоскопії – вивчення ШКТ з фіксацією уваги на ілеоцекальний кут і хробакоподібний відросток.
У разі виявлення при рентгенографії органів грудної клітки кулястого чи кулястих утворень потрібна диференціація такого/ таких подібними з патологічними процесами.
При підозрі на карциноїд проводиться диференціальна діагностика із периферійним раком, туберкуломою, гамартомою, доброякісними легеневими та позалегеневими кулястими утвореннями.
Для ілюстрації труднощів диференціальної діагностики карциноїду легень наводимо клінічне спостереження.
Хвора З., 52 роки, активний службовець, мешканка міста, займається роботою серед школярів старшого віку. Під час відрядження разом з дітьми після напруженої роботи розвинулися головний біль і відчуття «приливу» до обличчя. Артеріальний тиск вперше підвищився до 180/110 мм рт. ст. Була викликана швидка допомога, лікар якої «швидко розібрався» із хворобливим станом пацієнтки, оскільки тиск і інші прояви хвороби з’явилися у особи жіночої статі, у якої впродовж останніх місяців почалися зміни місячних циклів. Отже, ця маніфестація порушення здоров'я була розцінена як прояв клімаксу. Запропоновано звернутися до свого лікаря-гінеколога. Поки жінка збиралася це зробити приливи до голови і почервоніння обличчя та верхньої половини тулуба стали частішими. Разом з тим періодично почали проявлятися напади тахікардії. Місячні цикли припинилися. Все ж до лікаря звернулася. Було призначене лікування. Але краще від нього не стало. Більш того, напади перелічених змін почастішали, виникли ознаки порушення дихання, покашлювання. Пролікувавшись майже півроку без ефекту, вимушена була звернутися до терапевта, оскільки напади тахікардії, серцебиття і неприємні відчуття в ділянці серця «вибивали» із робочого ритму. Перед обстеженням у терапевта пройшла флюорографію. Остання виявила наявність у середніх відділах правого легеневого поля кулястого утворення середньої інтенсивності. Разом з тим терапевт відмітила деяку витрішкуватість. Враховуючи інші клінічні прояви, хвору скерували до ендокринолога. Було виконане УЗД щитоподібної залози. Остання виявилася рівномірно збільшеною із загруднинним її розміщенням. Була призначена відповідна терапія, а хвору направили до лікаря-фтизіатра. Після огляду цього фахівця поставлено діагноз інфільтративного туберкульозу (?) С6 правої легені, туберкулома? З огляду на значну зайнятість пацієнтки їй була призначена антибактеріальна протитуберкульозна терапія в амбулаторних умовах. Лікування «туберкульозу» і «гіпертиреозу» проводилося вже без участі гінеколога, оскільки настав період аменореї. Та стан хворої не поліпшувався. Незначні напади спазму бронхів і кашель залишалися на тлі пітливості і тахікардії з приливами та гіперемії верхніх відділів тулуба. Проте вони суттєво стали частішими. Нарешті, консиліум фтизіатрів вирішив хвору проконсультувати у співробітників кафедри, оскільки за цей період інфільтративний туберкульоз було заперечено, а сформувалася думка щодо туберкуломи. Під час консультації фтизіохірурга скарги та об’єктивні дані відповідали наведеним вище. Хвора середнього зросту, задовільного харчування, нормостенік. Периферійні лімфовузли не визначалися. Мала місце незначна витрішкуватість. У С6 правої легені на незміненому легеневому полі визначалося кулясте утворення правильної форми до 2,5 см у діаметрі. Яскраво означені прояви карциноїдного синдрому сумніву щодо діагнозу не залишали. Була ще потреба уточнити, що це: периферійний карциноїд чи «відсів» карциноїдної аденоми центральних бронхів. Виконана бронхоскопія існування центральної аденоми бронха заперечила. Запропоноване оперативне втручання було відтерміноване на 1 місяць з огляду на службову завантаженість. Під час операції у верхніх відділах С6 встановлена наявність щільного утворення з деякою його горбкуватістю. У корені легені – м’які еластичні лімфовузли. Виконана атипова резекція С6 і видалені лімфовузли кореня легені. Препарати відправлено на гістологічну експрес-діагностику. Через 30 хв одержали висновок: аденома бронха карциноїдного типу без ознак її малігнізації і відсутності метастазів у лімфовузлах. На цьому оперативне втручання було закінчено. Через 1 місяць викликана для консультації і лікування в онкодиспансері. Усі ознаки хвороби при виписуванні вже не проявлялися. Не було і нападів тахікардії. З огляду на дифузні зміни щитоподібної залози лікування у ендокринолога продовжувала.
Через 2 роки перелічені скарги, які були на початку лікування, почали відновлюватися. Явища бронхоспазму набрали більш різкого характеру, виникло відчуття тиску за грудниною. Повторне УЗД щитоподібної залози констатувало її збільшення до рівня дуги аорти, в паренхімі залози з’явилися метастатичні утворення до 4-5 мм у діаметрі. Явища поліорганної недостатності невпинно наростали, і на її тлі хвора через 2 місяці померла.
Аналізуючи це клінічне спостереження, бачимо, що карциноїдний синдром був «розгорнутим» у повному обсязі і сумніватися у діагнозі було важко, проте лікарі нічого не робили впродовж тривалого часу. Не зрозуміло, як можна було не бачити того, що знаходилося на поверхні… Але бачить той, хто знає, що шукає…
На етапі променевого обстеження даних за туберкулому було мало, хіба що кулясте утворення… Сьогодні ми впевнені, що лікар, який опрацював даний підрозділ, такої помилки не допустить. Хочеться вірити!
Насамкінець. Оскільки карциноїд схильний до малігнізації, оперативне втручання потрібно виконувати не за типом «біопсії» чи атипової резекції, а відразу радикально і без будь-якої субопераційної біопсії. У даному випадку – розширена часткектомія (з видаленням клітковини і лімфовузлів кореня легені та межистіння).