загрузка...
 
Приклади формулювання діагнозу
Повернутись до змісту

Приклади формулювання діагнозу

1Мієломна хвороба: ІІБ стадія, дифузна; секреторна; остеолітична; ретикулоплазмоцитарна; перебіг зі швидким прогресуванням; термінальна стадія; мієломна нирка, ХНН III стадії.

2Мієломна хвороба: локальна форма (солітарна ретикулоплазмоцитома правої лопатки); несекреторний варіант; початкова стадія; анемія.

 Принципи   лікування:

1  Режим - залежно від ступеня тяжкості захворювання.

2 Дієта - залежить від ураження внутрішніх орґанів, а також нирок.

3Медикаментозне лікування включає застосування цитостатичних, кортикостероїдних та анаболічних препаратів.

4 Використання ортопедичних, хірургічних методів, плазмаферезу, корекції метаболізму.

    Найефективнішими є алкілувальні препарати: сарколізин, мелфалан (алкеран) або циклофосфан в поєднанні з вінкристином, преднізолоном та анаболічними стероїдами. Їх приймають у вигляді пролонгованої терапії помірними дозами або у вигляді ударної терапії.

 Тривалому прийманню невисоких доз хіміопрепаратів надають перевагу у III стадії  мієломної хвороби. При нормальній кількості лейкоцитів та тромбоцитів призначають сарколізин по10 мг всередину щоденно або через день (курсова доза 250–350 мг.), вінкристин по 1 мг/м? один раз в 1–2 тижні внутрішньовенно протягом курсу, преднізолон по 10–15 мг/добу під час курсу терапії, неробол по 10–15 мг/добу. Лікування припиняють при зниженні лейкоцитів до 2,5?109/л та (або) тромбоцитів до 50?109/л. При поганій переносимості перорального застосування  сарколізину його можна вводити внутрішньовенно в тих самих дозах, а також назначати аміназин, піпольфен, димедрол, супрастин. Мелфалан (алкеран) приймають по 0,25 мг/кг всередину протягом 4 днів або по 0,1–0,15 мг/кг щоденно 2–3 тижні, перерва між курсами 4–6 тижнів. Сарколізин має кумулятивну мієлотоксичну дію, що проявляється вже через 2–3 тижні після відміни препарату, а цитопенія, що виникла, дуже тривала, тому потрібен суворий контроль за показниками крові. Повторний курс лікування рекомендують через 4–8 тижнів.

    Циклофосфан призначають хворим з нирковою недостатністю при вихідній помірній лейко – та (або) тромбоцитопенії, при первинній чутливості до сарколізину. Його мієлотоксична дія менш виражена та нетривала.    Циклофосфан вводять по 400 мг нутрішньовенно або внутрішньом’язово через день (курсова доза – 8?10 г) разом з преднізолоном, вінкристином та нероболом у тих самих дозах, що і в поєднанні із  сарколізином. Перерва 3–4 тижні.

 У зв’язку з мутагенним ефектом алкілувальних препаратів тривалість терапії необхідно обмежити 2 роками.

 У лікуванні резистентних форм та пізніх стадій мієломної хвороби найефективніша програма М–2: вінкристин 0,03 мг/кг, CCNU (ломустин) 0,5 мг/кг, циклофосфан  10 мг/кг –внутрішньовенно, все в перший день курсу, мелфолан 0,1 мг/кг, преднізолон 1 мг/кг – 1?7-й день. Рекомендується також приймання інтерферону по 2—5-10 ОД/м? через день підшкірно, у чистому вигляді або в комбінації з цитостатичними препаратами. При поганій переносимості цитостатичних препаратів призначають аміназин, церукал всередину по 1 таб/3 рази на добу перед їжею або внутрішньом’язово, внутрішньовенно по 1 ампулі, навобан (6-денний курс, добова доза –5 мг, в перший день –внутрішньовенно, на 2–6-й день–перорально за одну годину до сніданку).

  Критеріями ефективності цитостатичної терапії при мієломній хворобі є такі показники, які утримуються більше ніж 2 міс. зниження рівня  сироваткового PIg на 50%(нижче 40 г/л), зменшення виділення білка Бенс–Джонса на 50% (менше 0,5 г/добу), регресія площі пухлини на 50%, поява рентгенологічних ознак загоєння остеодеструкції при збереженні показників крові та рівня кальцію у сироватці менше 3 ммоль/л.

 При кісткових пухлинах, солітарних мієломах тканин, ознаках стиснення спинного мозку, корінців мієломною пухлиною або компресованими хребцями, загрозі патологічного перелому опірних кісток скелета показана локальна променева терапія в дозі 25–40 Гр на вогнище.

  Синдром підвищеної густини, пов’язана з ним кровоточивість, наявність мієлотоксичного ефекту після хіміотерапії, ниркова недостатність, стійка гіперкальціємія є показаннями до проведення плазмаферезу. Плазмаферез проводять 2–3 рази на тиждень, всього 4–6 сеансів, контролюючи рівень загального білка сироватки крові та парапротеїну. За перший сеанс видаляють 1–1,5 л плазми крові,

заміщують її сольовими розчинами.

  Лікування ниркової недостатності проводять за загальними принципами, доза цитостатичних препаратів зменшується в 2 рази.

   При компресійних переломах хребта з радикулярним синдромом позитивний ефект дає тривала витяжка на похилій площині, використання спеціального корсета. Патологічні переломи трубчастих кісток лікують тривалою імобілізацією. При стисненні спинного мозку іноді необхідна хірургічна декомпресія у ранній термін. Прискоренню консолідації кісткових переломів та деструкції, поряд з успішною хіміотерапією, сприяють приймання осину, кориберону, бонефосу, анаболічних стероїдів, кальциферолу натрію хлориду всередину (40–100 мг/добу протягом 9–12 міс. та більше).

   Лікування інфекцій, пов’язаних з синдромом недостатності антитіл, повинно включати, поряд із комбінованою антибактеріальною терапією (ампіцилін, амоксицілін, цефотоксим, цефтазидим), препарати імуноглобулінів у достатніх дозах, краще для внутрішньовенного  введення.

 Хірургічним методом видаляється солітарна плазмоцитома (або лікується курсами променевого лікування).

Для підтримання ремісії призначають a–інтерферон (лаферон, інтрон –А) 2?3 МО/м2 .

   Тривалість захворювання при сучасному лікуванні складає близько 50 міс.

   Хворі на мієломну хворобу повинні знаходитися під диспансерним наглядом для своєчасного проведення повторних курсів хіміотерапії та контролю за  станом кровотворення. Хворим потрібен щадний режим, але з максимально можливою фізичною активністю, що є профілактикою.



загрузка...