загрузка...
 
Приклади формулювання діагнозу
Повернутись до змісту

Приклади формулювання діагнозу

1 Гемофілія А: середньої тяжкості, ускладена гемартрозом правого колінного суглоба. ФКХ II.

2 Гемофілія В: легкої форми, шлунково-кишкова кровотеча (дата), ФКХ І.

3 Гемофілія С: середньої тяжкості, кровотеча після екстракції зуба (дата). ФКХ II.

Принципи лікування

Режим залежить від перебігу процесу і наявності ускладнень.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозна терапія. Основним у лікуванні є замісна терапія з використанням гемопреципітатів, які містять VIII фактор (антигемофільна плазма, кріопреципітат, ліофілізований концентрат VIII фактору). Найбільшу ефективність має кріопреципітат - білковий концентрат, який містить велику кількість VIII фактору, фібриногену і фактору ХІІІ, але мало альбуміну й інших білків, що дозволяє вводити його у великій кількості в організм хворого у разі потреби. Виділений  із плазми за допомогою кріопреципітації. Вводять в/в після попереднього розморожування (зберігається при температурі-30°С) в умовах кімнатної температури в дозах від 10 до 30-50 од/кг за добу за 1-2 рази (у випадках невеликих кровотеч, малих хірургічних втручань, помірних гострих гемартрозів – 15-20 од/кг;  тяжких гемартрозів, підшкірних і м’язових гематомах, видалення декількох зубів, порожнинних операціях – 35-40 од/кг; кровотеч при тяжких травмах, макрогематурії, профузних шлунково-кишкових  кровотечах, травматичних оперативних втручаннях на легенях, печінці - 60-100 од/кг). Курс лікування складає 7-14 діб.

 Об’єм кріопреципітату в 10 разів менший від об’єму антигемофільної плазми.

 Концентрат фактору VІІІ (профілат, гемофіл, моноклейт –США; факторейт - Франція; кріобумен - Австрія, кріофактор – Іспанія) – високоактивний препарат з великим вмістом  VІІІ фактору (в одному флаконі міститься 250, 500, 1000 од) і надзвичайно низьким вмістом баластних речовин. Методика використання така сама як і кріопреципітату.

 При гемофілії В призначають концентрат ІX фактору (бебулін – Австрія; гемофактор – Іспанія). Вводять 1 раз на добу 4-8 доз (до 40-50 од/кг). Період напіввиведення складає близько 24 год. Уводять також  свіжозаморожену (10-20 мл/кг щоденно) або суху плазму.

  Якщо є гемофілія С  або  Д,  вводять  концентрований XI або  XII фактори відповідно, свіжозаморожену (від 5 до 10 мл/кг щоденно залежно від тяжкості захворювання і вираженості кровотечі) або суху плазму. Уведення препарату проводять через кожні 48 год спочатку лікування, далі через 72 год, оскільки період напіввиведення фактору XI після першої трансфузії близько 60 год, після повторних -120 год.

 В екстремальних випадках проводять масивні прямі переливання крові. Ділянки, які кровоточать, обробляють тромбопластином, тромбіном, амінокапроновою кислотою. Амінокапронову кислоту призначають також  перорально (по 0,2г кожні 4 години протягом 5-7 днів або парантерально 5% -150 мл) при будь-яких кровотечах, за винятком гематурії. При гематурії сприяє утворенню нерозчинних згустків крові в сечових шляхах. У таких випадках доцільно призначати глюкокортикостероїди.

 При гострих гемартрозах суглоб тимчасово імобілізують, кров із порожнини суглоба видаляють і вводять глюкокортикоїди. При ревматоїдному синдромі призначають глюкокортикоїди 20-40мг на добу. В період ремісії захворювання доцільно призначати фізіотерапевтичні процедури та лікувальну фізкультуру.

 Попередження кровотеч при гемофілії досягається  шляхом призначення систематичного та перед оперативним втручанням введення відповідних концентратів.



загрузка...