загрузка...
 
4.2 Пахідермоперіостоз
Повернутись до змісту

4.2 Пахідермоперіостоз

Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюван-нями внутрішніх органів, уроджена форма ГОА, що нерідко має сімейний характер (пахідермоперіостоз, синдром Тouraine-Solente-Gole). У такому разі дефігурація кінцевих фаланг починається у ранньому дитинстві. Діагностують її тільки при виключенні більшості причин появи «пальців Гіппократа». Хворі на первинну форму ГОА нерідко скаржаться на болі у ділянці змінених фалангів, підвищену пітливість. Описані спостереження первинної ГОА із залученням пальців тільки нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність «пальців Гіппократа» у членів однієї родини, необхідно враховувати можливість успадкованих уроджених вад серця (найчастіше – незарощення боталової протоки).

Розвиток пахідермоперіостозу пов'язаний із підви­щеним утворенням 17-кетостероїдів, особливо кортизону, і змен-шенням продукції альдостерону. Характерною патоморфо-логічною особли­вістю цього захворювання є проліферація окістя, повер­хня якого стає нерівною. На пізній стадії до пато­логічного процесу залучається хребет, виникає анкілоз кульшових суглобів, згодом - хребта, що не властиво ГОА.

Особливості пахідермогіперперіостозу:

розвивається найчастіше при карциномі бронхів;

спостерігається головним чином у людей молодого віку (15-30 років), переважно у чоловіків, і характеризується посту­повим початком і повільним прогресуванням;

скар­ги на загальне нездужання, зниження працездат­ності; 

потовщення і зморщення шкіри обличчя, очних повік (нагадує обличчя хворого на проказу), кінцівок;

потовщення дисталь­них відділів кінцівок за умови збереження нормальної локальної температури тіла;

гіперплазія сальних залоз;

білатеральний і симетричний гіперостоз і остеофітоз переважно в метакарпальній та метатарзальній ділянках і в фалангах пальців рук і ніг;

гіпергідроз кистей і стоп;

осалгії;

ураження хребта, анкілоз кульшових суглобів;

нігті у вигляді годинникових скелець;

рентгенологічно: періостози довгих трубчастих кіс-ток, акроостеоліз;

підвищення рівня естрогенів у чоловіків.



загрузка...