загрузка...
 
6.3 Онкогенна остеомаляція
Повернутись до змісту

6.3 Онкогенна остеомаляція

ПНС при якому спосте-рігається резистентна до вітаміну D остеомаляція, зумовлена порушенням канальцевої реабсорбції фосфатів.

Пухлини, що зумовлюють остеомаляцію, секретують речовини, які пригнічують транспорт фосфатів і синтез 1,25(ОН)2D3 у проксимальних канальцях нирок і секре-тують фосфатуричні речовини. Виділений маркер онкоген-ної остеомаляції - FGF-23 (fibroblast growth factor - 23), який відіграє ключову роль у підтримці гомеостазу фосфатів. Остеомаляція у дорослих може бути також при мальаб-сорбції, нирковому тубулярному ацидозі, хронічній нирко-вій недостатності. Онкогенна остеомаляція характеризується пом'якшанням кісток, гіпофосфатемією, гіперфосфатурією, зниженням вітаміну Д. Трапляється, як правило, у віці 30-40 років. У пацієнтів спостерігаються біль у кістках, фосфату-рія, ниркова глюкозурія, гіпофосфатемія, нормокальціємія, нормальна функція паратгормону, зниження 1,25-діокси-вітаміну Д3 і підвищення лужної фосфатази.

Пухлини, що супроводжуються остеомаляцією, є  добро-якісними:

мезенхіоми;

осифікувальні та неосифікувальні фіброми, геман-гіоми;

остеоми;

невроми, нейрофіброми з найчастішою локалізацією у придаткових пазухах носа, ділянці шиї, нижній щелепі, у кістках таза, нижніх кінцівках;

рідко – при раку простати та мієломній хворобі.

Виявлення цих пухлин за допомогою звичайних методів дослідження (рентгенографії, УЗД) затруднене, потрібно провести томографічне дослідження придаткових пазух, нижньої щелепи, черепа (мал. 13, 14).

Лікування – видалення пухлини, застосування великих доз вітаміну Д і фосфату.

 



загрузка...