При гострій формі із iзольованим ураженням ВГЛВ можлива спонтанна регресiя у 20-30 % хворих, а при легеневих змiнах - у 7 %. Тактика лiкування хворих із саркоїдозом ВГЛФ - утримання від лікування або призначення НПЗЗ.
Метою терапiї за наявності системних проявів саркоїдозу є запо-бiгання його ускладненням: незворотному легеневому фiброзу з подальшою легеневою серцевою недостатнiстю, втратi зору як наслiд-ку ускладнень хронiчного увеїту, нефрокальцинозу при тривалiй гiперкальцiємiї. Основним засобом лiкування при цьому є ГКС, що мають антипролiферативну, протизапальну дiю, пригнiчують форму-вання гранульом, гальмують вивiльнення цитокiнiв з лiмфоцитiв i макрофагiв.
Показаниями до застосування ГКС є: генералізовані форми саркоїдозу, виражена саркоїдна дисемінація в легенях, саркоїдоз ВГЛВ із вираженим їх збільшенням, прогресуючий перебіг захворю-вання.
При саркоїдних змiнах шкiри, очей лiкування починають з мiсце-вого застосування ГКС, а за вiдсутності належного ефекту переходять до їх системного використання.
При легеневому саркоїдозі початкова доза преднiзолону 0,3-0,5 мг/кг маси тiла хворого (добова доза 20-40 мг) протягом 8-12 тижнів із подальшим зниженням до 5-20 мг (курс - 6-12 місяців). При ураженні серця та ЦНС використовують вищі дози ГКС. Водночас поряд із ГКС призначають препарати калію, вiтамiни, антиоксиданти, дієту з достатнiм вмiстом бiлка та обмеженням кухонної солi.
При переважанні легеневих проявів доцільною є комбінована терапія: преднізолон 10-20 мг на добу в поєднанні із іГКС (будесонiд в добовiй дозi 1600 мкг), а також послiдовне призначення: протягом перших двох мiсяцiв - ГКС перорально, потiм будесонiд iнгаляцiйно.
При повільному прогресуванні та за наявності протипоказань до ГКС використовують амінохінолони: делагiл по 0,5 г на добу з по-ступовим переходом на підтримуючу дозу – 0,25 г на добу, плаквеніл по 0,2-0,4 г 2 рази на добу, підтримуюча – 0,2 г на добу. Похідні 4-амінохінолону можна поєднувати з ГКС, що дозволяє знизити їх дозу на третину.
При синдромі Лефгрена спочатку призначають НПЗЗ, а при їх неефективності – ГКС.
За відсутності контролю за активністю захворювання та наяв-ності рефрактерності до терапії високими дозами ГКС можливим є застосування цитостатиків. Перевага надається метотрексату (10-20 мг на тиждень) та азатіоприну (50-150 мг на добу).
При хронiчному саркоїдозi пiсля ГКС застосовують метотрексат або комбiновану терапiю ГКС, метотрексатом і гiдроксихлорохiном для досягнення оптимальної протизапальної та антифiбротичної дiї. При нейросаркоїдозі ефективним є циклоспорин 25-200 мг/добу усередину.
Для профілактики “стероїдного” туберкульозу, особливо в осiб з позитивними реакцiями на туберкулiн, посттуберкульозними змiнами в легенях, разом з ГКС призначають профiлактично ізонiазид по 5 мг/кг маси тіла.
При гострому саркоїдозі доцільне призначення пентоксифiлiну (400-1200 мг на добу), який є інгiбiтором ФНП-? та має антифіб-ротичну дію.
Препарати, що селективно пригнічують ФНП-? (інфліксимаб), є ефективними при рефрактерному саркоїдозі, хоча можливе збільшен-ня частоти туберкульозу. Інфліксимаб вводиться внутрішньовенно по 5 мг/кг через 2 тижні, потім кожні 4-8 тижнів.
Фіброзувальні альвеоліти (ІФА, ТФА і ЕАА) мають такі спільні ознаки:
можливий гострий, підгострий та хронічний перебіг;
рентгенологічно при гострому альвеоліті: знижена прозорість легень, дрібні вогнища, більше внизу;
при хронічному: дифузний фіброз, комірчаста легеня, ділянки бульозної емфіземи, високе стояння діафрагми;
гемограма: лейкоцитоз із зсувом вліво, підвищена ШОЕ;
неефективність антибіотикотерапії.
ІФА – захворювання легень невідомої етіології, яке характери-зується двобічним поширеним ураженням інтерстицію респіраторних відділів легень із розвитком альвеоліту з неухильно прогресуючим перебігом.
Клінічна картина не має патогномонічних ознак. Частіше хво-ріють чоловіки у віці 40-70 років. У 20 % хворих захворювання починається гостро з підвищення температури, вираженої задишки, яка є основним і постійним проявом захворювання. Задишка наростає і стає настільки вираженою, що пацієнт втрачає здатність пересува-тись, обслуговувати себе і навіть говорити. Кашель, частіше сухий, трапляється у 90 % хворих у період вираженої клінічної картини. Біль у грудній клітці з’являється у ямці під грудьми, посилюється при вдиху. Втрата маси тіла становить 10-12 кг за 4-5 місяців. Турбують болі у суглобах, ранкова скутість. Підвищення температури тіла максимальне у проміжку між 10-ю і 13-ю годинами.
Об’єктивно: задишка і ціаноз сіро-попелястого кольору, притуп-лення перкуторного звуку переважно над нижніми відділами легень, аускультативно – вкорочення фаз вдиху та видиху, ослаблення вези-кулярного дихання, крепітація по задній і середній аксилярних лініях, у міжлопатковій ділянці, що нагадує шарудіння целофану.
Лабораторно: підвищення ШОЕ, гострофазових показників.
Рентгенологічно: двобічна сіткоподібна деформація легеневого ри-сунка, корені безструктурні, пізніше – зниження прозорості легене-вих полів за типом „матового скла”, симетричні дрібновогнищеві ви-сипання або вогнища/інфільтрати, які займають майже всі легеневі поля, але густіше розміщені у нижніх відділах. Далі у міру прогресу-вання хвороби наростає фіброзна смугастість легень, формуються емфізематозні були, картина „комірчастої” легені. Куполи діафрагми розміщені високо (мал. 23-26).
Малюнок 23 - Рентгенограма легенів хворого на ІФА: двобічні ретикуло-нодулярні тіні переважно у нижніх і середніх відділах легенів
Малюнок 24, 25 - КТ хворого на ІФА: поширені зміни за типом “матового скла”, стовщення міжчасточкових перегородок, бронхоектази
