загрузка...
 
6. Легеневі артеріовенозні аневризми
Повернутись до змісту

6. Легеневі артеріовенозні аневризми

Даний патологічний процес має природжений характер. Артеріовенозні сполучення розвиваються на 3-4-му місяці внутрішньоутробного розвитку плода. Патологічні анастомози можуть утворюватись на будь-якому рівні, у зв’язку з чим клінічна картина може мати суттєві відмінності у різних пацієнтів. Найчастіше дана вада судин трапляється у жінок. Патофізіологічною сутністю хвороби є скидання венозної крові із артеріальної системи малого кола кровообігу в артеріальну кров венозної системи. З курсу нормальної анатомії відомо, що кожну артерію у малому колі кровообігу супроводжують дві однойменні вени. Фізіологічним призначенням такої системи є своєчасне відведення окисненої крові з малого кола кровообігу до великого, оскільки величезний басейн капілярів, призначений для повноцінного окиснення гемоглобіну, створює умови для уповільненої течії крові. Переведення частини крові із артерій у вени, обминаючи капілярний басейн, «недопостачає» деяку масу еритроцитів крові до аерогематичного бар’єра, де гемоглобін, стикаючись з киснем, який знаходиться у повітрі альвеол, окиснюється і лише після цього потрапляє у вени, а далі – у велике коло кровообігу, забезпечуючи киснем органи і системи. У разі наявності артеріовенозних анастомозів частина легеневої паренхіми (альвеоли) працює із зменшеним коефіцієнтом корисної дії. До зменшеного об’єму недостатньо окисненої крові підмішується кров із артеріального кінця артеріовенозної аневризми. Розбавлена таким чином кров містить ще менше окисненого гемоглобіну. Отже, в даній ситуації завжди має місце відповідний рівень гіпоксемії, що не може не призвести до гіпоксії тих чи інших органів і систем. Нехай навіть гіпоксії компенсованої! Зрозуміло, що одним з таких органів має бути мозок і центральна нервова система, які біологічно вимагають для нормальної життєдіяльності достатній рівень кисню і болісно переносять його нестачу.

У зоні гіпоксемії і гіпоксії завжди порушується проникність судинної стінки, що спричиняє  вихід за межі судин рідкої частини крові, а це веде до набряку тканин. Залежно від того, у якому регіоні розвинувся набряк, можливі різноманітні функціональні порушення тих чи інших органів. Разом із цим на тлі описаних змін за рахунок порушення проникності судин спостерігається проникнення тромбопластичних субстанцій із перивазального простору у судинне русло, що спричиняє порушення мікроциркуляції з утворенням тромбоцитарних мікроагрегатів та тромбів з відповідними наслідками. Сама артеріовенозна нориця характеризується наявністю в ній вихороподібних течій крові. При цьому, залежно від доповнюючих обставин, можуть додатково утворюватись різного розміру тромби, які певний час залишаються в ділянці анастомозу. За відповідних обставин тромби покидають «материнське гніздо» і перетворюються в емболи. Подальший перебіг процесу залежить від заклиненої ними судини та від органа, у якому ембол зупинився (легеня, мозок, печінка, нирки і т. ін.). Таким чином, клінічні ознаки хвороби та час їх перших проявів залежать від локалізації даної вади та її поширеності. Звичайно процес починає проявлятись у зрілому віці – 25-35 років. Ми двічі зустрічались із подібною вадою. В одному випадку була жінка 25 років, в іншому – чоловік 45 років.

Основною скаргою у таких хворих буває швидка втомлюваність, знижена працездатність, головний біль, запаморочення, мала здатність до розумової праці (читання, запам’ятовування і т. ін.), яка проявляється, головним чином, підсиленням перелічених симптомів саме під час такої роботи.

Задишка супроводжує  будь-яке фізичне навантаження, що швидше свідчить про її субкомпенсований характер. Кашель у більшості випадків має сухий характер. Під час фізичного навантаження може дещо посилитись. Іноді трапляється кровохаркання. Часто воно може бути настирливо перманентним, що примушує таких хворих інколи лікуватись місяцями від «туберкульозу» чи «інших хвороб», поки хірург не прийме радикальне рішення щодо потреби оперативного втручання.

Для клінічного перебігу процесу характерні повторні, відносно гострі епізоди «вогнищевих» церебральних проявів, які досить швидко минають. Серед таких проявів зустрічаються одно- чи двобічна слабкість рук чи ніг, прояви з боку черепно-мозкових нервів, порушення мови і т. ін. Зазначені симптоми інколи проходять навіть без належного лікування, але вони є тільки тим лакмусом, який вказує, що це і є ті пацієнти, яким необхідно провести належне променеве обстеження. При такому клінічному перебігу хвороби інколи буває достатнім виконання лише оглядової прямої рентгенографії грудної клітки. Зрозуміло, при належному анамнезі та відповідному обстеженні.

Диференціальна діагностика при невеликих розмірах аневризми, про що вже говорилось, звичайно проводиться з вогнищевим туберкульозом та вогнищевою пневмонією.

При аускультативному дослідженні грудної клітки і легень катаральні явища при даній ваді не визначаються на відміну від вогнищевої пневмонії та вогнищевого туберкульозу. Разом з тим при підозрі на артеріовенозну норицю уважна  аускультація може виявити симптом «кошачого муркотіння». Ми це стверджуємо, оскільки, знаючи про можливість такого феномену, нам вдалось у одного хворого його чітко зафіксувати. Стосовно  інших клінічних проявів даних хвороб, здається, все зрозуміло. При артеріовенозних норицях вони, як побачив читач,  досить патогномонічні. Наведемо коротенько променеві ознаки артеріально-венозних аневризм (анастомозів). На оглядовій прямій рентгенограмі, виконаній у передньо-задній проекції у верхньому легеневому полі на тлі нормального легеневого малюнка, визначається одна або декілька вогнищевих тіней досить інтенсивного характеру. Контури цих тіней можуть бути досить чіткими або розмазаними, що залежить  від пульсації судин і краще виявляється у динаміці, тобто на знімках, зроблених декілька разів підряд. При порівнянні контури тіней завжди не збігаються, що можна пояснити променевою фіксацією утворення у різні фази серцевого циклу, а відтак – і у різні фази пульсації судин, зрозуміло, і артеріовенозної аневризми. Те  саме покаже поздовжня та комп’ютерна томографія. Крапки над «і» могла б поставити ангіографія, але далеко не кожна клініка володіє сьогодні можливостями її виконання. Та й чи потрібне додаткове значне променеве навантаження, оскільки єдино правильним методом лікування даного патологічного процесу є оперативне. При неможливості установити правильний діагноз до операції  показана лікувально-діагностична торакотомія. Але нам здається, відкинувши думку про вогнищеву пневмонію і вогнищевий туберкульоз, при описаній клініці і даних променевих досліджень, показання до оперативного лікування беззаперечні. В усякому разі показання до лікувально-діагностичної торакотомії. Дані, які отримує хірург і його асистенти під час торакотомії, не залишають сумнівів стосовно характеру процесу. Відчуття під пальпуючими пальцями «муркотіння», що зумовлене вихровими рухами крові, - заклик до видалення патологічно зміненої частки легені. Насамкінець необхідно наголосити, що пальпація повинна бути ніжною, короткотривалою та  не тиснучою, оскільки читач добре пам’ятає, що вище йшла мова про  тромби в зоні  патологічного анастомозу. Це є саме той випадок, де найбільше потрібно пам’ятати: noli me tangere – не чіпай мене! Якщо не хочеш викликати зсув тромбу, що може призвести до емболії, наслідки якої завжди непередбачувані.



загрузка...