Існує декілька типів вад розвитку легень, при яких завжди зустрічається аномальне кровопостачання легеневої паренхіми безпосередньо з великого кола кровообігу, а саме від різних відділів аорти чи її гілок. В одних випадках така частина легені має спільну нутрощеву плевру із іншими відділами легені, в інших – патологічна паренхіма має власну плевру і відділена від нормальної тканини, розташовуючись поза її межами в межистінні, паравертебрально, над діафрагмою чи в черевній порожнині. Остання локалізація, за даними світової літератури, спостерігалась у чотирьох випадках. При невідділеній від легені патологічно зміненої частини паренхіми остання має власний рудиментарний бронх, який звичайно буває звуженим, інколи майже до непрохідності. Бронхіальний епітелій у таких випадках практично втрачає свою війчастість. У той же час, існуючі у секвестрованій паренхимі кістоподібні утворення вкриті бронхіальним епітелієм, який продукує слиз, що виповнює ці кісти.
З огляду на патоморфологію змінених ділянок легень автори дають різні назви цій природженій ваді: кістозна гіпоплазія легені з аортальним кровопостачанням, додаткова легеня, позалегенева секвестрація, екстралобарна додаткова легеня, нижня додаткова легеня, медіастинальна легеня, абдомінальна легеня.
Ми вважаємо, що практично усі наведені назви не відбивають сутності патологічного процесу, а застосовуються з поваги до їхніх авторів та як історично усталені. На нашу думку, у цих випадках необхідно відштовхуватись від головної ознаки, характерної для усіх випадків, а саме – порушення кровопостачання. З огляду на це патологічний процес повинен мати назву, наведену у заголовку підрозділу: аберантне аортальне кровопостачання легені. Таке визначення не вимагає напруженого витиснення діагнозу типу «внутрішньо» чи «позалегеневої секвестрації», які не визначають головної сутності і характеру процесу. Вони ж визначаються зменшеним кровопостачанням паренхіми.
Головне, що у цьому підрозділі нас цікавить, це те, що зближує даний процес з іншими вогнищевими захворюваннями. Встановлено, що у більшості хворих з аберантним кровопостачанням легені спостерігаються виповнені дрібні кісти. При локалізації аберантного кровопостачання у ділянці верхньої частки зміни в паренхімі можуть нагадувати в одних випадках бронхопневмонію, в інших - вогнищевий туберкульоз чи «вогнищевий» периферійний рак легені. На відміну від цих трьох захворювань «аберантне кровопостачання» легені маніфестує з самого дитинства мізерними чи дещо більш вираженими легеневими ознаками. Серед останніх трапляються: невмотивована незначна температура, непродуктивне покашлювання. Але все це спостерігається на тлі повної відсутності ознак інтоксикації. При променевому обстеженні на традиційних рентгенограмах можуть зустрічатись середніх або великих розмірів вогнищеві тіні, що розміщуються серед деформованого легеневого малюнка, інша мова, що окрім вогнищевих утворень бувають й інші, але про них мова у відповідному підрозділі. При цьому кидається в очі, що наведені симптоми найбільше клінічно зближують дану природжену ваду з вогнищевим туберкульозом. Втім, рентгеноморфологічно вогнища при даному патологічному процесі звичайно правильної форми, мають чіткі зовнішні контури, що при туберкульозному процесі трапляється лише у стадії фібротизації та завапнення, тобто в період ремісії. А у даному випадку мова йде про активний процес. Отже відсутність збігу клінічних і рентгеноморфологічних проявів допоможе відкинути думку стосовно туберкульозного огнищевого процесу.
Від вогнищевої пневмонії дана вада насамперед відрізняється відсутністю ознак інтоксикації, оскільки «гнійними» аберантні кісти не бувають через відсутність їх сполучення із зовнішнім середовищем, що виключає інфікування вмісту. Звичайно такі кісти, як зазначалося вище, бувають виповненими слизом, який продукує епітелій, дистопований із бронхів у ці утворення. Окрім наведених диференціальних ознак, необхідно не забувати про специфічний анамнез життя, характерний для аберантного кровопостачання та його особливості при вогнищевій пневмонії, при якій особливе значення надається впливу метеорологічних факторів та застуді.
Про схожість периферійного вогнищевого раку на дану ваду легені може нагадувати лише рентгенограма хворого з аберантним кровопостачанням, оскільки клінічно вогнищевий рак у більшості випадків має субклінічний перебіг і проявляється лише у задавненій стадії або за наявності метастазів. На рентгенограмах звичайно виявляються патологічні тіні, розміщені парамедіастинально, що найчастіше може нагадувати новоутворення межистіння, яке вдається у плевральну порожнину. Зміщення власне межистіння в напрямку патологічного процесу не спостерігається. В інших випадках, при профілактичному променевому обстеженні або обстеженні з інших причин, необхідно мати на увазі перелічені клінічні ознаки. При непереборних труднощах виконуються томографічні дослідження з обов’язковими серединними зрізами, що дозволяє інколи виявити аберантну судину чи судини, що допоможе відразу поставити усі крапки над «і», та вивчення цитологічних елементів промивних вод бронхів, як і мікроскопія мазків на предмет виявлення мікрофлори ,– дослідження незаперечні.
У нашій практиці спостерігався випадок, коли 20 -річна студентка вищої школи звернулась на консультацію з приводу «конгломерату» вогнищ у ділянці СІ справа. Томографічно конгломерат складався з 3 чітко окреслених вогнищ до 8 мм у діаметрі. Хвора лікувалась з приводу «вогнищевого туберкульозу» 3 роки тому, а останні 2 роки перебувалана обліку в туберкульозному диспансері і проходила профілактичні курси антибактеріальної специфічної терапії. При порівнянні рентгенограм у динаміці було видно, що «вогнища» мали такий самий характер і на час «виявлення». Ми беремо це слово у лапки, оскільки знаємо результати торакотомії і операційної знахідки. А вони були такими: легеня не мала зрощень із грудною стінкою, але при ревізії верхньої частки виявився щільний тяж діаметром до 4 мм, що йшов від медіальної поверхні СІ у межистіння, перфоруючи медіастинальну плевру. При розтині останньої виявилось, що він впадав у аорту в ділянці дуги останньої. Тяж мав еластичний характер і був ототожнений із судиною. Остання прошита і перев’язана з боку аорти та перев’язана біля легеневої паренхіми. Після пересічення виявилось, що це дійсно була артерія. «Вогнищеві утворення» в легені при пальпації виявились м’яко еластичними, не схожими з вогнищами туберкульозного характеру. У корені легені лімфовузлів не було. Виконана атипова апаратна резекція СІ. Макроскопічно: при розрізі легені через патологічні утворення, виявилось, що це були кісти, стінка яких вкрита епітелієм що нагадував такий у бронхах, а їхня порожнина виповнена слизом. Гістологічний висновок: кісти легені природженого ґенезу. Зрозуміло, що клінічний діагноз був змінений таким чином: аберантне кровопостачання верхньої частки правої легені з кістозною гіпоплазією.
Стосовно інших 8 хворих, 7 з яких мали локалізацію у нижніх частках, а у 1 хворого - у верхній частці зліва. Оскільки клінічні променеві прояви даного процесу мали інший характер, про нього йтиме мова у відповідному підрозділі.
Таким чином, диференціальна діагностика даного патологічного процесу складна і відповідальна, що, на нашу думку, переконливо проілюстровано клінічним прикладом.