Одна із найбільш тяжких форм пневмоцистозу - патологічних процесів дихальної системи, що визиваються пневмоцистами - пневмоцистна пневмонія. Дві інші форми пневмоцистозу – гостре респіраторне захворювання та загострення хронічних бронхолегеневих захворювань. Збудник класифікований за родом грибів у 1988 році. Зустрічається в усіх регіонах світу. На пневмоцистоз хворіють практично усі тварини сільськогосподарського призначення та ті, що зустрічаються у дикій природі. У людей гострі респіраторні інфекції, що викликаються пневмоцистами, зустрічаються з дитячого віку. Існування цього факту доведено визначенням антитіл до пневмоцист, починаючи з 2 річного віку. Звичайно передача інфекції відбувається від людини до людини. Доведено носійство збудника, який при відповідному імунному стані може викликати одну із перелічених вище форм хвороби. Нас цікавить пневмоцистна пневмонія оскільки ефективність лікування будь-якого запалення легень найбільше залежить від збудника. Зазначене особливо стосується пневмоцистної етіології пневмонії.
З огляду на значну поширеність гриба у природі та наявність антитіл до нього у «здорової» людини захворювання розвивається при значному пригніченні природних факторів захисту від інфекційних збудників та при гальмуванні чи ушкодженні імунної системи. До факторів ризику розвитку хвороби належать природжена чи набута гіпо – та аглобулінемія, інтенсивне використання глюкокортикоїдів, імунодепресантів, цитостатиків і т. ін. При зменшенні СД4 клітин до 200 і менше в 1 мм3 настає реальна загроза розвитку пневмоцистної пневмонії, а у подальшому, за відсутності профілактики, впродовж 6 місяців хвороба рецидивує у 30%, а впродовж 1 року у 66% пацієнтів.
Розвиток пневмонії цього типу супроводжується заповненням альвеол та респіраторних бронхіол пінистим секретом, який не є рентгенпозитивним, внаслідок чого променеве дослідження на цьому етапі виявляється негативним. Поступово потовщується стінка альвеол і міжальвеолярних перетинок за рахунок її інфільтрації мононуклеарами. Інтерстиціальна тканина інфільтрується плазматичними клітинами. При цьому альвеолярно-капілярна мембрана потовщується від 10 до 20 разів. Внаслідок переліченого (наявність у порожнині альвеол випоту та потовщення альвеолярно-капілярної мембрани) розвивається блокада обміну киснем між кров’ю і альвеолами, наслідком чого буває гіпоксемія, гіпоксія. У літературі наголошується, що рівень альвеолярно-капілярної блокади залежить головним чином від товщини альвеолярної стінки. З іншого боку, чим менше в організмі Т- та В – лімфоцитів, тим пізніше розвивається функціональна недостатність альвеолярно-капілярної мембрани. Чим швидше відновлюється рівень цих лімфоцитів, тим швидше і на більш значному рівні пошкоджується мембрана. Альвеолярні мікрофаги, окрім основної функції – фагоцитозу пневмоцист, ведуть до генерації цитокінів. Лімфотацин сприяє подальшій проліферації лімфоцитів, а інтерферон стимулює продукцію фактору некрозу пухлин (ТNФ – а), який забезпечує елімінацію пневмоцист із організму хворого.
Внаслідок блокади альвеолярно-капілярної мембрани розвивається гіпоксемія, яка зумовлює тахіпное, останнє веде до дихального алкалозу. Формується метаболічний ацидоз.
З огляду на патогенез пневмонії клінічна картина розвивається поступово. Спочатку процес маніфестує задишкою. Через деякий час додається непродуктивний кашель, слабкість, пітливість. Променеве обстеження, як вже зазначалось, у перші два тижні захворювання залишається неінформативним. Пізніше спостерігаються зміни у прикореневих ділянках, що може нагадувати саркоїдоз, особливо з огляду на задишку. Зміни у верхівках легень нагадують вогнищевий туберкульоз та вогнищеву пневмонію. Враховуючи пітливість та задишку без наявного рентгенологічного субстрату, думка лікаря цілком закономірно схиляється до легеневих сухот.
Сьогодні вважається, що клінічні симптоми і анамнез є найбільш важливими діагностичними критеріями. До таких належать:
інспіраторна задишка, що розвивається дуже поступово;
біль у грудній клітці під час вдиху;
непродуктивний кашель, що поступово посилюється;
схуднення;
температура, яка поступово переходить від субфебрильної до фебрильної;
відсутність відхилень від норми на рентгенограмі, зробленій у перші два тижні хвороби;
відсутність аускультативних симптомів, що змогли б з’ясувити тяжкість стану хворого;
розвиток рентгенологічних змін через 2-3 місяці перебігу захворювання;
зменшення СД4 клітин до 200 в мм3.
Верифікують діагноз на підставі виявлення пневмоцист у матеріалі бронхоальвеолярного лаважу.
Та все ж найбільш чутливим методом верифікації пневмоцистозу є виявлення ДНК пневмоцист шляхом ПЛР. Поряд із цим туберкульозний характер процесу та звичайну пневмонію заперечують непродуктивний кашель і негативні дані променевого обстеження. За відсутності анамнестичних даних, які могли б підтвердити наявність туберкульозної інфекції чи неспецифічної пневмонії, відпадає і підозра на ці хвороби.
Як диференціально-діагностичний тест після неефективного лікування банальної пневмонії є пробне лікування кліндаміцином (триметоприм-сульфаметоксазол) по 900 мг тричі на добу. Покращання настає наприкінці тижня. У перші 4-5 днів можливе погіршання загального стану хворого як результат відповіді організму на масову загибель збудника.