загрузка...
 
4.7 Інші неврогенні захворювання обличчя
Повернутись до змісту

4.7 Інші неврогенні захворювання обличчя

Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке)

Захворювання розвивається у осіб з порушенням функції вегетативної нервової та ендокринної систем і порушенням обміну речовин, які мають схильність до алергічних реакцій. Алергенами можуть бути продукти харчування, фізичні та психічні чинники, інтоксикації, інфекції, медикаменти.

Розвиток захворювання пов’язаний з підвищенням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової системи.

У хворих гостро виникає твердий набряк шкіри, частіше у ділянці обличчя, який поширюється на шию, гортань, горло, дихальні шляхи, слизову оболонку травного каналу, що може супроводжуватися болем, нудотою, блюванням, проносом). Можливий набряк мозкових оболонок з різким головним болем, блюванням, судомами.

Набряк триває до кількох діб, супроводжується свербінням шкіри.

У гострий період призначають препарати, що знижують тонус парасимпатичної нервової системи (0,1 % розчин атропіну, белоїд, белатамінал по 1 таблетці 3 рази на день), а також препарати, що підвищують тонус симпатичної частини вегетативної нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кислота по 0,1 г 3 рази на день, ефедрин по 0,025 г 3 рази на день),

Призначають десенсибілізувальну терапію (димедрол, тавегіл), глюкокортикоїди (преднізолон по 40 мг внутрішньовенно). У разі набряку гортані проводяться трахеостомія та інші реанімаційні заходи.

Для знешкодження біологічно активних речовин, які беруть участь у реалізації алергічної реакції, призначають інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал, гордокс).

Синдром Россолімо-Мелькерссона-Розенталя

У 1901 р. Г.І. Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні напади з набряком обличчя, а також періодичною прозоплегією на боці болю. Шведський лікар Мелькерссон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика («географічний», складчастий, язик). Таку ж симптоматику описав віденський невропатолог Розенталь (1933).

До останнього часу ще не існує доведеної теорії розвитку захворювання. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергічні та інші чинники. Крім того, мають значення туберкульоз в анамнезі, рецидивний герпес, патологія вегетативної нервової системи, алергічний васкуліт.

У генезі захворювання певне значення надають спадковому чиннику.

Перші клінічні ознаки захворювання виявляються у першій половині життя. Захворювання характеризується тріадою симптомів.

1 Набряк губ, а інколи інших частин тіла, що з’являється частіше вночі. У хворих дуже своєрідний вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. Набряк має еластичну консистенцію, після натискування не залишається сліду.

2 Зміни поверхні язика - «географічний» язик (складчастий), що пояснюється аномаліями розвитку. Інколи у хворих спостерігають гранулематозні зміни на язику, губах, обличчі, лімфатичних вузлах, голосових зв’язках та повіках. Деякі хворі скаржаться на печіння та біль у язику i погіршення його рухів. Під час огляду виявляють набряк язика та відбитки зубів на ньому.

3 Периферичний парез лицевого нерва. Характерною ознакою захворювання є рецидивний прозопарез зi зміною боку ураження. У більшості випадків ураження лицевого нерва з’являється після зникнення набряків, що становить певні труднощі в діагностиці, тому у всіх хворих з рецидивним прозопарезом потрібно уважно збирати анамнез захворювання.

Інколи рівень ураження лицевого нерва може бути високим (канальний), тому разом із прозопарезом виявляють ознаки ксерофтальмії, гіперакузії, ксеростомії та порушення смакосприйняття.

Під час клінічного обстеження, крім патології лицевого нерва, інколи виявляють ознаки ураження трійчастого, окорухового, язикоглоткового нервів. У більшості хворих спостерігають ознаки гіпоталамічного синдрому (полідипсія, поліурія, субфебрилітет). Характерні зміни психіки хворих (пригніченість, плаксивість, роздратованість, іпохондрія, зниження пам’яті).

У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макрогнотія, високі склепіння стоп, доліхосигма, spina bifida, неправильний ріст зубів.

Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг. Рецидиви частіше пов’язані з переохолодженням, перегрівом, загостренням хронічних інфекцій, харчовими алергенами (шоколад, цибуля, яйця), а також із дією сильних запахів (цвітіння трав, тютюн, парфуми).     Ознаки синдрому тривають від одного до трьох тижнів, набряк збільшується вночі та вранці, а ввечері практично відсутній.

У лікуванні використовують антихолінергічні препарати (атропін, платифілін, белоїд), десенсибілізувальні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), сечогінні препарати (фуросемід, гліцерин із розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла).

На початку захворювання призначають глюкокортикоїди (преднізолон за схемою з 50 - 60 мг, дексаметазон у відповідних дозах).

У зв’язку з тим, що у хворих виявляються ознаки порушення в імунній системі, призначають імуностимулювальні препарати (мефенамова кислота, метиндол як протизапальні та інтерфероногеннi препарати по 0,5 г уранці та ввечері; по 0,5г галаскорбіну 3 рази на день як імуностимулятора Т-клітин; по 0,2 г натрію нуклеїнату 3 рази на день як стимулятора В-клітин). Із фізіотерапевтичних методів показано використання діадинамічних струмів, фонофорезу гідрокортизону, голкорефлексотерапії.

Синдром Шегрена

Захворювання характеризується недостатністю функції залоз зовнішньої секреції: слізних, слинних, потових, сальних, статевих, слизових.

Синдром, або хвороба, Шегрена виникає на тлі захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, вузликового періартеріїту, системного червоного вовчака), але інколи спостерігається незалежно від ознак цих захворювань на тлі імунологічних порушень в організмі.

Певне значення мають генетичні порушення, стресові ситуації, ендокринні порушення.      Захворювання відносять до автоімунних.

Хворі скаржаться на сухість у порожнині рота, періодичне запалення привушних слинних залоз, загальну слабість. Разом з цим з’являються ксерофтальмія, світлобоязнь, відчуття піску в очах.

В анамнезі виявляють гіпоацидний гастрит, хронічний коліт, гепатит, гострий або хронічний поліартрит, хронічний бронхіт, безплідність, гіпоспермію та гіпоменорею, кольпіт.

У період ремісії слинні залози під час пальпації тверді, збільшені, але безболісні. Часто виявляється лімфоаденопатія.

Загострення супроводжується підвищенням температури тіла, появою болю у залозах, інколи - виділенням із протоки залоз гнійного секрету. Під час проведення сіалографії виявляють порожнини різних розмірів з відсутністю зображення паренхіми залози, протоки інколи зовсім не контуруються. В аналізі крові виявляються збільшення ШОЕ, диспротеїнемія (гіпергамма- та гіперальфапротеїнемія, гіпері-муноглобулінемія), антинуклеарний та ревматоїдний фактори. Лікування хворих проводиться у ревматологічному стаціонарі.

Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром Паррі-Ромберга)

Це захворювання характеризується прогресуючим схудненням половини обличчя, зумовленим дистрофічними змінами у шкірі, підшкірній сполучній тканині, а також у м’язах та кістках.

До цього часу етіологія захворювання не з’ясована, але існує думка про поліетіологічний генез. Різні чинники (травми м’яких тканин обличчя, гнійні захворювання ділянки обличчя, інтоксикації) призводять до порушення вегетативної іннервації ділянки обличчя з розвитком трофічних порушень у м’яких тканинах. Можливо, у хворих природжені функціональні вади вегетативної нервової системи на рівні надсегментарних стовбурово-діенцефальних відділів, а пepeлiчeні чинники є пусковим механізмом захворювання.

Частіше хворіють жінки, захворювання розвивається у віці від 3 до 17 років, має хронічний перебіг з тривалістю активної фази до 20 - 30 років.

Основною скаргою хворих є прогресуюча атрофія м’яких тканин обличчя. Інколи перед розвитком атрофії у цих ділянках виникають вогнища гіпер- або депігментації. Шкіра у місцях атрофії стає прозорою, вона рухлива, не з’єднана з прилеглими тканинами. До перших ознак хвороби можна віднести вогнищеве посивіння волосся та вогнищеву алопецію.

У лікуванні призначаються анаболічні стероїди, вітаміни групи В. Але консервативна терапія неефективна. У разі виражених косметичних дефектів виконують косметичні операції.

Больові синдроми при ураженні шийного відділу хребта

Ці синдроми об’єднують значну групу захворювань під терміном «потиличні невралгій», але як самостійні захворювання - це рефлекторні: цервікалгія, цервікобрахіалгія, шийна радикулопатія, синдром Арнольда. Цервікалгія характеризується гострим або підгострим болем у ділянці шиї хронічного характеру або у вигляді нападів. Біль іррадіює у потиличну ділянку, посилюється під час рухів головою. Характерний розвиток м’язово-тонічного синдрому обумовлений остеохондрозом С4-С5 і С5-С6 хребців.

Цервікобрахіалгія - рефлекторний синдром, при якому у процес утягуються не тільки м’язи шиї, але й рук. Храктеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних та нейросудинних синдромів рук. Обумовлена остеохондрозом С5-С6, С6-С7, С7-Тh1 - хребців. Шийна радикулопатія - захворювання задніх корінців спинного мозку. Біль у ділянці шиї постійний, тупий, нападоподібно посилюється, особливо вранці і після сну. Під час рухів головою біль іррадіює у ділянку потилиці, скроню, шию. Розвивається напруженість шийних м’язів, змушене положення голови. При огляді виявляється болісність остистих відростків хребців та паравертебральних точок. Біль частіше двобічний. Має місце ураження корінців С6-С7. Етіологічний фактор - остеохондроз хребта.

Невралгія великого потиличного нерва (синдром Арнольда) характеризується гострим короткочасним болем (1-2 хвилини). Біль в ділянці потилиці та шиї при загостренні іррадіює у вухо, скроню, шию, лопатку. Біль провокується переохолодженням, різкими рухами у шийному відділі хребта, при чханні, кашлі, травмах. При огляді характерні болісні точки виходу великого потиличного і великого вушного нервів, напруженість потиличних та шийних м’язів, порушення чутливості у зоні іннервації відповідних нервів. Патологія обумовлена спондилоартрозом, унковертебральним артрозом, які спричиняють компресію нервових корінців.

У лікуванні больових синдромів шийного відділу використовують: ортопедичну іммобілізацію хребта, аналгетики, нестероїдні протизапальні препарати, фізіотерапевтичні процедури та фізичні методи лікування. Невідкладну допомогу при сильному болю здійснюють як і при інших больових синдромах.

Синдром периваскулярної алгії каротидного синуса

Синдром периваскулярної алгії каротидного синуса характеризується пекучим, пульсуючим болем. Тривалість больового нападу від 1-2 хвилин до 2-3 годин. Біль домінує у ділянці скроні, очного яблука, лиця, зубів, вуха, шиї. Іноді біль виникає у ділянці шиї на рівні шийного щитоподібного хряща, у ділянці проекції каротидного синуса, іррадіює вгору по ходу зовнішньої сонної артерії. Частіше клінічну картину доповнює неврологічна симптоматика ураженої групи черепних нервів. Провокується больовий напад натисненням у ділянці проекції сонної артерії. При захворюваннях усіх артерій лиця звичайно відмічається симптом ураження скроневої і зовнішньої щелепної артерій. Спостерігаються зворотний синдром Бернара - Горнера, болючість точок у ділянці проекції судинних і вегетативних утворень голови та шиї. В випадках системного ураження зовнішньої і внутрішньої сонних артерій спостерігається псевдоневралгія трійчастого нерва. При ураженнях внутрішньої сонної артерії пульсуючий біль триває нападами по 2-3 години, як правило, охоплює ділянку половини лиця, спостерігаються сльозотеча, виділення з носа, гіперемія кон’юнктиви ока, іноді розвиваються парез м’якого піднебіння, сиплість голосу. Ураження частіше однобічне.



загрузка...