Вище ми встановили, що вплив тих чи інших канцерогенних факторів, незалежно від їх походження, здатний спричинити мутації клітин різних органів. Структурні чи функціональні порушення геному клітин утворюють новий їх тип, здатний до незалежного автономного росту. Ця риса при різних новоутвореннях проявляється з неоднаковою інтенсивністю. З огляду на «автономну неоднаковість» усі пухлини поділяють на доброякісні та злоякісні. Класифікація пухлин, окрім зазначеного, базується на морфологічному та клінічному принципах. Згідно з останнім такий поділ деякою мірою умовний, оскільки «доброякісна» у морфологічному плані пухлина, що розміщена у головному мозку, за рахунок її тиску на всі відділи останнього, у т. ч. і життєво важливі центри, дуже швидко може стати причиною смерті. Будь-яка доброякісна пухлина порожнистих органів черевної порожнини може спричинити непрохідність кишківника, що неминуче призводить до смертельного наслідку у разі запізнення з оперативним втручанням. Таких прикладів можна навести багато. Отже, клінічний перебіг будь-якого новоутворення значною мірою визначається не лише його морфологічною будовою, а й значною мірою його локалізацією.
Найбільш характерною особливістю доброякісних пухлин є їх схильність до обмеженого інкапсульованого росту. Доброякісні новоутворення (tumor benignus) отримали свої назви від тканин, з яких вони виникли, з додаванням суфікса "-ома" (від гр. "онкома" ? пухлина). Так, пухлину із жирової тканини називають ліпома, із м'язів – міома, із судин – ангіома, із нервів – невринома, із хряща – хондрома, із кісток ? остеома і т. ін. Поверхнево розміщені доброякісні новоутворення здебільшого мають кулясту форму з чіткою і рівною поверхнею; вони безболісні та рухливі, оскільки не пов'язані з оточувальними тканинами. Регіонарні до таких пухлин лімфатичні вузли не збільшені, якщо пухлина «не запалена» (не інфікована). Метастазів у доброякісних пухлин не буває.
Як правило доброякісні новоутворення за клітинною структурою мало чим відрізняються від тканини, з якої виникли. Ростуть вони звичайно повільно, роками, досягаючи інколи значних розмірів. Такий ріст отримав назву експансивного, оскільки пухлини не вростають у суміжні тканини і органи, а лише відтісняють їх. Такі пухлини мають капсулу різної товщини і, практично, не впливають на загальний стан організму. Клінічно у більшості випадків ці пухлини можуть проявлятися ознаками стиснення сусідніх порожнистих органів, великих судин чи нервів, що залежить від розміру пухлини. Після видалення вони, як правило, не дають рецидивів. Вище ми зауважили, що залежно від локалізації доброякісні новоутворення можуть поводити себе "не по?доброму", спричиняючи порушення функцій суміжних органів, інколи навіть загрожуючи життю при зміщенні та порушенні роботи органів середостіння, головного мозку, порожнистих органів, вен, аорти, спинного мозку.
Нерідко трапляються місцеводеструктивні пухлини, які за клітинними та морфологічними ознаками є доброякісними, але за особливостями інфільтративного росту та клінічним перебігом, що супроводжується частими рецидивами, більш подібні до злоякісних. Серед таких потрібно назвати десмоїдні фіброми (агресивний фіброматоз), які незалежно від розмірів новоутвору деякі автори називають фібросаркомою І стадії; фіброми носоглотки і міжм?язові ліпоми, що дифузно інфільтрують сусідні тканини, а при видаленні майже стовідсотково рецидивують; гігантоклітинні пухлини, гемангіоендотеліоми, аденоми бронхів та ін. Проте за морфологічною будовою вони все ж доброякісні, а клінічний перебіг, як виняток, відрізняється швидше «неприборканістю», ніж злоякісністю.
Особливе місце серед новоутворень займає "рак на місці" (cancerinsitu), про що ми говорили вище. На певному даному етапі воно перебуває у неінфільтруючій фазі розвитку як преінвазивний утвір і локалізується лише у межах слизової оболонки. Найчастіше така пухлина діагностується у ділянці шийки матки завдяки широкому застосуванню кольпоскопії.
Злоякісні пухлини (tumormalignum) поділяють на дві великі групи:
епітеліальні пухлини, що розвиваються із залозистого чи покривного епітелію, ? рак (саnсеr, carcinoma);
сполучнотканинні, абомезенхімальні, пухлини ? саркома (sarcoma). Серед останніх за походженням виділяють остеосаркоми, невросаркоми, ангіосаркоми та ін. До цих пухлин належать також хвороби кровотворних органів ? гемобластози: лейкози, Неходжкінські лімфоми, лімфогранулематоз.
Необхідно зазначити, що нерідко у практичній онкології для зручності терміном "рак" називають усі злоякісні пухлини незалежно від їх тканинного походження, що, безумовно, не є правильним. Макроскопічно, тобто візуально, ракові пухлини, як і саркоми, частіше бувають неправильної форми. Їх поверхня бугриста, на дотик – щільна. Вони мало або майже нерухливі, зрощені із сусідніми тканинами, мають посилено розвинені судини, легко кровоточать при дотику.
Для злоякісних пухлин характерні такі клінічні ознаки.
1 Швидкий ріст новоутворення внаслідок безконтрольного розмноження клітин.
2Відносна автономність росту, тобто незалежність розмноження клітин пухлини ? вони менше, ніж нормальні, реагують на фактори, які контролюють ріст тканини взагалі.
3 Анаплазія пухлин, абовтрата ними властивостей, що характерні для нормальних диференційованих клітин.
4 Інвазійний, тобто інфільтративний, ріст, завдяки чому пухлина проростає усі шари органа, у якому вона утворилися, і вростає у суміжні тканини, руйнуючи їх на різну глибину у вигляді інфільтратів, паростків, коренів чи тяжів, подібно до клішней рака, що й дало стародавнім лікарям привід назвати цю хворобу саме «рак». У зв'язку з переліченим визначити межі пухлини практично неможливо. Клінічно виділяють два типи росту таких пухлин: ендофітний, що може бути синонімом інфільтративний, при якому пухлина росте всередині органа чи у його стінці, та екзофітний ріст, за якого пухлина вростає у просвіт органа і має відносно чіткі краї. Звичайно такий тип пухлин метастазує значно пізніше. У зв'язку з вищезазначиним, для радикалізації втручання пухлини, особливо ендофітного характеру, видаляють блоком із частиною "нормальних" оточувальних тканин, а іноді навіть із декількома органами, ділянкою тіла чи кінцівкою.
5 Схильність до рецидивів. Останні найчастіше виникають при інфільтруючому рості новоутворень і наявності "розкиданих" комплексів клітин пухлини у здорових на перший погляд тканинах, які визначають шляхом цитологічного чи гістологічного досліджень, що, практично, здійснюється шляхом субопераційної (під час оперативного втручання) біопсії.
6 Здатність до метастазування. На перших етапах розвитку пухлина, про що йшла мова вище, завжди локалізована. З часом, через декілька тижнів місяців чи років, руйнуються базальні мембрани клітин і починається поширення процесу. Метастазування проходить у декілька етапів: а) відділення клітин від пухлини; б) проникнення цих клітин у лімфатичне або кров'яне русло; в) міграція та циркуляція клітин у лімфі та крові по всьому організму. У цей період багато клітинних комплексів внаслідок достатнього імунітету лізується й гине. Для тих клітин, що зберегли життєздатність, настає ще декілька етапів:
а)прилипання клітин до стінок судин, що відбувається частіше у лімфатичних вузлах;
б)утворення пухлинного ембола;
в) вихід клітин із судинного русла зовні;
г) утворення і розвиток метастатичного вузла.
Карциноми спочатку метастазують лімфогенно, пізніше ? гематогенно, саркоми ж із самого початку ?гематогенно. Метастази карцином здебільшого осідають у регіонарних лімфатичних вузлах, які є бар'єром на шляху поширення елементів пухлини. Це ? місцевопоширений процес. При появі віддалених лімфогенних метастазів, частіше у надключичній ділянці зліва (так званий метастаз Вірхова), або гематогенних метастазів у різних органах, говорять про фазу дисемінації пухлини, тобто про IV клінічну стадію процесу. Метастази рідко бувають поодинокі, частіше вони множинні. Клінічні спостереження свідчать, що існує деяка закономірність метастазування. Так, у кістки скелета метастазує здебільшого рак легень, нирок, передміхурової залози, молочної, щитоподібної та підшлункової залоз. Відомі дві форми метастазів у кістки: а) остеолітична, при якій виникає лізис (деструкція і дефект) ділянки кістки; б) остеобластична, при якій розвивається остеосклероз ділянок кісти. Відмічено також найбільш типову локалізацію метастазів у кістках: раку молочної залози ? у нижньогрудному та поперековому відділах хребта; в) раку передміхурової залози ? у кістках таза. Трубчасті кістки уражуються метастазами значно рідше.
Трапляються також метастази. Вони з’являються внаслідок перенесення клітин пухлини на здорові тканини під час операції ? своєрідне перевивання пухлини. У печінку і легені можуть метастазувати карциноми і саркоми різних локацій. У селезінці метастази, як і первинні пухлини, практично не трапляються. Воно й зрозуміло, оскільки селезінка є головним імунним органом.
Поряд з онкологією дорослих виникла і досить успішно розвивається самостійна дисципліна ? дитяча онкологія. Із загальною онкологією вона має багато спільного, їй властиві і деякі свої особливості. Серед них потрібно пам’ятати таке. Більшість пухлин у дітей має природжений характер. Про це свідчать випадки трансплацентарного бластомогенезу, тобто передачі пухлин через плаценту. Канцерогенний внутрішньоматковий ефект реалізується частіше на третьому триместрі вагітності. Велика небезпека виникнення уроджених пухлин зафіксована при опроміненні плода у першому триместрі. Подібні випадки траплялися навіть при одноразовому рентгенологічному обстеженні вагітних. Появу деяких пухлин можна пов'язати з вадами розвитку. Так, нефробластома частіше виникає при вадах розвитку нирки, а саме: подвоєній чи підковоподібній нирці.
У дитячому віці на відміну від дорослих значно більшу питому вагу займають доброякісні новоутворення.
У дітей візуальні пухлини, тобто такі, що трапляються у покривних шарах тіла, порівняно бувають рідко.
Типові пухлини дитячого віку локалізуються частіше у глибині тканини: пухлини головного мозку, заочеревинного простору і т. ін.
Для пухлин дитячого віку характерні вікові особливості розвитку пухлини ? піки. У перші 4 роки трапляється 50% пухлин, які бувають у дітей. До 3-річного віку спостерігаються ретинобластоми (пухлини сітківки ока), гепатобластоми (пухлини печінки), тератоми (змішані пухлини з різних тканин), нефробластоми (пухлини нирок), пухлини сечового міхура, яєчок, піхви. Після 10 років частіше бувають пухлини кісток, яєчників, лімфоми.
У дітей переважають гемобластози. Вони трапляються у половини хворих дітей на онкологічні процеси.
Структура пухлин у дітей і дорослих суттєво різниться. Так, дорослим хворим в основному властиві ракові пухлини, тоді як у дітей вони спостерігаються лише у 1% хворих. Для дитячого віку характерні мезенхімальні пухлини ? саркоми. З цього випливають й інші особливості дитячої онкології, а саме: а) діагностика ракових пухлин багатьох внутрішніх органів (бронхів, шлунково-кишкового і сечостатевого тракту та ін.), які завдяки розвитку ендоскопічної техніки стали візуальними, може бути достатньо ранньою і масовою. Виявити ж саркому у ранній фазі розвитку практично неможливо, швидше, це виняток; б) обсяг оперативних втручань при карциномах і саркомах значно відрізняється: видалення ракових пухлин супроводжуються широкими лімфаденектоміями з метастатичними вузлами, а при саркомах такі операції ? недоцільні.
Клінічний перебіг пухлин у дитячому організмі більш агресивний, оскільки генералізація процесу настає значно раніше. Пухлини у дитячому віці часто «приховуються» під різними «масками». Нерідко маніфестація захворювання, особливо при гемобластозах, може супроводжувати, або провокувати чи й імітувати будь-яку гостру інфекцію. З приводу «таких процесів» дитину помилково і тривало лікують, що призводить до задавненості.
Діагностика пухлин у дітей порівняно з дорослими хворими значно складніша: а) у малої дитини неможливо повною мірою з'ясувати скарги та початок захворювання; б) для повноцінного обстеження таких дітей нерідко потрібно застосовувати загальне знеболення, що дає можливість виконати у повному обсязі належні діагностичні маніпуляції.
Складнощі і труднощі лікування онкологічних хворих дитячого віку зумовлені: підвищеною небезпекою втрати крові, особливо у малюків; труднощами корекції гомеостазу у дитячому віці, порушеннями топографоанатомічних взаємовідносин з органами і магістральними судинами при великих пухлинах, комбінацією пухлин із вадами розвитку, які необхідно корегувати.
У дітей, порівняно з дорослими, обсяг операцій відносно маси їх тіла значно більший, а вони й травматичніші, оскільки видаляються пухлини більшого об'єму (печінки, нирок, заочеревинні та ін.).
Чутливість первинних пухлин і метастазів до хіміопроменевої терапії у дітей більш висока, ніж у дорослих. Тому навіть при дуже задавненому процесі у дитини таке лікування має сенс і його необхідно обов'язково проводити.
Наслідки і ускладнення променевої терапії у дітей і дорослих відрізняються: а) у дітей частіше і за менших доз виникають диспептичні явища, пригнічення гемопоезу та інше; б) опромінення у дітей зон росту кісток призводить до укорочення і атрофії кінцівок, деформації хребта; в) на місці опромінення у віддалений термін інколи можуть виникати органні чи неорганні вторинні пухлини.
У дитячій онкології нерідко спостерігаються випадки спонтанної регресії пухлин, а інколи вони трансформуються у доброякісний аналог, наприклад нейробластома – у гангліоневрому).
Терміни, що свідчать про вилікування хворих у дитячій і загальній онкології, різні. А саме: 2-річне виживання дітей без рецидиву і метастазів прирівнюється чи є ідентичним 5-річному виживанню у дорослих.