Злоякісні захворювання шкіри становлять близько 25% від усіх ракових захворювань, що наочно демонструє актуальність проблеми.
Епідеміологія. В Україні у 2010 році захворюваність на рак шкіри становила 41,2 на 100 тис. населення, тоді як у кінці минулого століття – 35,5 випадків на 100 000 населення. У Сумській області цей показник був більшим, досягнувши 51,2 на 100 000 осіб. Несприятлива тенденція щодо захворюваності зберігалася і у 2011 році, коли цей показник збільшився до 53,4 на 100 000 населення.
Причини раку шкіри. Основними та найбільш частими серед них є різноманітні інволютивні процеси шкіри у осіб похилого та старечого віку. Велике значення у виникненні пухлин мають шкідливі атмосферні впливи, а саме: холод, мороз, висока вологість, вітряність, підвищена інсоляція (зовнішня, сонячна та виробнича), радіаційні впливи. У країнах із жарким кліматом рак шкіри трапляється більш часто. Особливе місце серед патологічних впливів на шкіру займають професійні шкідливості, до яких відносять постійне травмування, дію продуктів перероблення нафти, кам?яного вугілля, миш?яку, органічних та неорганічних хімічних продуктів, іонізуюче опромінювання тощо.
У зв'язку з тим, що рак шкіри розвивається із різних клітинних елементів, його мікроскопічна будова буває досить різноманітною. У клінічній практиці використовується міжнародна гістологічна класифікація. До епітеліальних пухлин відносять базальноклітинний рак (базаліома) та плоскоепітеліальний рак, метатиповий рак, пухлини потових залоз, пухлини сальних залоз, пухлини волосяних фолікулів, хворобу Педжета. Остання трапляється як недиференційований рак, рак грудної залози, рак інших локалізацій.
До факультативних передракових захворювань шкіри відносять різноманітні дистрофічні стани шкіри, які проявляються у вигляді атрофії чи гіпертрофії: старечий кератоз, кератоакантома, шкірний ріг, лейкоплакія, еритроплакія. Нерідко рак шкіри виникає у рубцях після травм: механічних, хімічних, температурних (опікові, відмороження). Можливий розвиток раку шкіри тривало існуючих трофічних виразок.
За клінічними ознаками виділяють дві форми раку шкіри: папілярну (екзофітну) та виразково-інфільтративну (ендофітну). Екзофітна форма раку виникає у вигляді маленького «нашкірного» вузлика або бородавчастого розростання, яке з часом збільшується. Поверхня утворення стає шорсткою або покривається сіро-бурою кіркою, яка при травмуванні кровоточить. У процесі свого росту пухлина піднімається над шкірою, а разом із тим росте і у глибину. Іноді пухлина досягає розмірів курячого яйця у вигляді масивного вузла на широкій основі або набирає грибоподібної форми на ніжці. Деструкція утвору починається пізно і розвивається в центрі або на периферії, що призводить до утворення спочатку невеликої плоскої виразкоподібної поверхні з відносно рівним покритим кіркою дном.
Ендофітна (виразково-інфільтративна) форма раку шкіри іноді починає рости у вигляді «внутрішньошкірного» вузлика, який відносно рано виразкується. Виразка збільшується за рахунок поширення по периферії та інфільтративного росту вглиб. З часом виразка також заглиблюється, її інфільтративне дно вростає у підлеглі структури, а краї стають підритими чи валикоподібними. У деяких випадках інфільтративна пухлина укривається виразками за рахунок деструкції у центрі новоутвору, що призводить до розвитку глибокої виразки з некротичним дном та краями. Ця пухлина більш злоякісна і розвивається швидше, ніж екзофітна форма. Такі пухлини частіше бувають на шкірі обличчя, тулуба, статевих органів, вони схильні до метастазування.
Оглядаючи хворих на рак шкіри, лікар повинен обстежити усі регіонарні лімфовузли. Проте потрібно пам’ятати, що нерідко лімфовузли можуть збільшуватися за рахунок запального процесу у пухлині за відсутності метастатичного їх ураження. Тому в усіх випадках потрібно вдаватися до виконання пункційної чи ексцизійної біопсії.
Діагностика раку шкіри базується на клінічних ознаках та даних додаткових обстежень. За зовнішніми клінічними ознаками рак шкіри можна лише запідозрити. Для верифікації захворювання необхідні спеціальні додаткові обстеження. Найбільш простим та поширеним дослідженням є цитологічне вивчення відбитків, отриманих із ракової виразки чи пунктату невиразкованої пухлини. Якщо цитологічна діагностика недостатньо ефективна, потрібно провести біопсію невеликої ділянки пухлини для гістологічного дослідження (близько 5х5 мм).
Рак шкіри необхідно диференціювати від доброякісних пухлин шкіри, дискератозів, грибкового ураження, трофічних виразок, сифілісу, туберкульозу шкіри та вовчака.
Лікування базальноклітинного та плоскоепітеліального раків шкіри можна проводити хірургічним, променевим, медикаментозним та комбінованим методами. Серед хірургічних втручань виділяють оперативне видалення пухлини, кріогенну деструкцію та лазерну ексцизію. Найбільш ефективною на цей час залишається лазерна ексцизія.
Медикаментозне лікування ракових пухлин шкіри на сьогодні має обмежене застосування через низьку ефективність.
Лікування метастазів раку шкіри проводиться в основному хірургічним методом. При метастазах у регіонарні лімфовузли виконують регіонарну фасціально-футлярну лімфодисекцію. При ураженні глибоких шийних лімфовузлів виконують операцію Крайля; при ураженні підщелепних та підборідних лімфовузлів – операцію Ванаха; при ураженні пахових лімфовузлів – операцію Дюкена.
Меланома
Меланомою називається пухлина, клітини якої мають здатність утворювати пігмент меланін. Тому вона здебільшого має темно?буре забарвлення різних відтінків. Пухлина розвивається з клітин меланоцитів, що є дериватами нейтральної смужки. У процесі ембріонального розвитку меланоми мігрують у шкіру, оболонки очей, центральну нервову систему.
Після народження кожна людина у середньому має до 20 родимих плям. Проте щорічно лише 7 чоловік із 100 000 захворюють на меланому. Наскільки меланома є серйозною клінічною проблемою, свідчить той факт, що щороку помирає 30?40% хворих, у яких діагностовано меланому. З наведеного зрозуміло, що меланома належить до найбільш злоякісних пухлин за рахунок швидкого росту, бурхливого метастазування гематогенним та лімфогенним шляхами. Частіше за все (87?90%) меланома уражає шкіру. Рідше (7?8%) пухлина виникає у сітчастій оболонці ока. Лише у 1% випадків пухлина розвивається у прямій кишці та інших внутрішніх органах. В Україні частота захворювання на меланому шкіри у 2010 році становила 3,5 випадка на 100 тис. населення. Найбільша частота меланоми зафіксована у Києві (6,0), Криму (6,5) та Харківській обл. (5,6). У Сумській області вона була на рівні 4,1 на 100 тис. населення.
У деяких державах (Нова Зеландія, Австралія) меланома спостерігається значно частіше, перевищуючи 20 осіб на 100 тис. населення. Підраховано, що частота захворюваності на меланому постійно зростає і кожні 12?14 років подвоюється. Така сумна статистика стосується і України.
Частіше на меланому хворіють жінки. Порівняно з чоловіками співвідношення становить 2:1. Частіше хвороба виникає у осіб віком 40?60 років (53?55%). Найбільш злоякісний перебіг захворювання має в осіб юнацького віку.
Частіше меланома локалізується на кінцівках, де трапляється у 50% усіх локалізацій. Дещо рідше вона спостерігається на тулубі ? 36?38%. Рідко пухлина розвивається на голові та шиї ? 10?12% випадків.
Фактори ризику виникнення меланоми. Значну роль у виникненні меланоми відіграє раса людини: при малій пігментації шкіри частота первинної меланоми у 3?4 рази більша, ніж серед осіб із темнопігментованою шкірою. Найменша частота меланом спостерігається у людей із темним волоссям, оливковою або смуглявою шкірою, карими очима. І навпаки, особи з рудим волоссям, світлою або блідою шкірою та блакитними очима хворіють на меланому частіше. Крім того, особи, які під дією сонячних променів отримують опіки чи вкриваються «ластовинням», мають більшу здатність до захворювання на меланому, ніж особи, у яких шкіра добре піддається загару. Факторами, що підвищують ризик розвитку меланоми, є множинні меланоцитарні уроджені плями та невуси. Частота виникнення меланоми шкіри з попередніх невусів коливається від 18 до 85%.
Одним із факторів зовнішнього середовища, що зумовлює виникнення меланоми, вважається короткохвильова ультрафіолетова частина сонячного спектра з довжиною хвилі від 290 до 320 нм. Проте хвилі цієї довжини лише посилюють розвиток раку, а не є його першопричиною.
Факторами ризику меланоми є: 1) травматизація існуючого невусу; 2) руде волосся; 3) «веснянки»; 4) локалізація на верхній частині спини; 5) наявність банальних невусів; 6) меланома у родинному та власному анамнезі; 7) передрак.
Вважається, що ризик утворення меланоми збільшує ряд інших факторів. До останніх відносять жіночі статеві гормони (ендогенні та екзогенні). Вагітність обтяжує перебіг злоякісної меланоми, прискорює метастазування. Відмічено, що у кастрованих чоловіків та жінок меланома не виникає. До факторів ризику належать особливість харчування, зловживання алкоголем, деякі види лікування, використання барвників для волосся. У 15?20% хворих спостерігається безпігментна меланома.
Класифікація. За гістологічною будовою і поширеністю пухлини меланоми класифікують так:
? поверхнево-повзуча меланома, трапляється у 70% усіх меланом. Частіше вони локалізуються розташовується на спині у чоловіків і на стегна ? у жінок. Середній вік хворих ? 50 років;
? вузлувата меланома, трапляється у 15% випадків, має синій колір, основна локалізація ? шкірі тулуба, голови, шиї. Характеризується вертикальним типом росту, що є більш злоякісним;
? акральна лентигінозна меланома, спостерігається у 10%, частіше у старшому віці. Пухлина чорного кольору, може бути безпігментною. Уражає в основному непокриті волоссям ділянки шкіри (стопи, долоні, ложе нігтя).
Злоякісна лентигінозна меланома трапляється на незахищених від сонця ділянках шкіри (обличчя) у осіб старшого віку.
Клінічна картина меланоми шкіри досить різноманітна і залежить від багатьох факторів, серед яких основними є макроскопічна та клінічна форми меланоми, стадія процесу та локалізація. Якщо пухлина виникає на здоровій ділянці шкіри, тоді необхідно говорити про появу нового утвору, самостійну клінічну характеристику. Коли новоутворення виникає з пігментної плями або невусу, тоді мова йде про малігнізацію попередньої пухлини та появу нових ознак, характерних для малігнізації.
Поява меланоми на здоровій ділянці шкіри (de novo) вже з самого початку має різноманітний клінічний прояв. Частіше вона з'являється у вигляді темно-бурої плями, яка поширюється по периферії. Має нечіткі контури, дифузно переходить у здорову шкіру, незначно виступає над поверхнею шкіри, спостерігається горизонтальна проліферація. В іншому варіанті пігментна пляма рівномірно виступає над поверхнею шкіри, чітко окреслена, пальпаторно виявляється дифузне ущільнення, навколо можлива депігментація шкіри без її атрофії. Можливі інші проміжні варіанти описаних форм. Поверхня пухлини буває пласкою чи у вигляді півкулі, горбиста, укритою виразками з кірками. Колір може бути рожевий, сірий, чорний, коричневий чи фіолетовий. У 15?20% хворих меланома не має пігменту, залишаючись тілесного або рожево-червоного кольору.
Біля країв пухлини часто виникають півсферичні чорні або фіолетово-сині сателіти. Спочатку вони дрібні і справляють враження «пороху» під шкірою. З часом вони збільшуються у розмірах, «розсіваються» далі від новоутворення. Сателіти можуть бути численні, у невеликій кількості або поодинокі.
У подальшому в регіонарних лімфовузлах розвиваються метастази, що пальпаторно виявляються у вигляді збільшених, щільних, рухливих, неболючих, спочатку не зв'язаних між собою вузлів. Метастази можуть з'являтися не тільки у регіонарних лімфовузлах, а одночасно у 2 або 3 регіонах, прилеглих до зони первинної пухлини. Тому пальпаторне обстеження потрібно проводити не тільки в зоні регіонарних лімфовузлів, а й у суміжних регіонах.
Діагностика. Раннє виявлення злоякісної меланоми перш за все залежить від знань лікаря і обізнаності хворого. Наприклад, у Австралії прийнята програма, згідно з якою симптоми злоякісних пухлин шкіри вивчаються у загальноосвітній школі та професійних школах. У ході цієї програми вдалося підвищити 5-річну виживаність при меланомах голови і шиї до 81%. Ранньому виявленню меланом сприяє біопсія «підозрілих» утворів.
Необхідно пам’ятати про можливі атипові локалізації меланом. До них відносять такі:
1) у чорношкірих осіб меланоми трапляються на долонях і підошвах;
2) піднігтьові меланоми, першими ознаками яких є пароніхії, гнійні захворювання пальців (симптом Хатчинсона);
3) слизові меланоми локалізуються на кон?юнктиві, у носовій порожнині, у піхві, у ротовій порожнині, на слизовій прямої кишки. Останні у деяких випадках можуть бути не пігментовані.
Лікування меланоми може бути в основному хірургічним. В усіх випадках рекомендується імунотерапія, хоча вона покищо суттєво не впливає на результати лікування. Застосовують інтерферон.
Найефективнішим хірургічним методом є ексцизія первинної пухлини з з прилеглими тканинами на відстані 2?3 см від краю пухлини за допомогою вуглекисного лазера до фасції чи апоневроза.
У всіх пацієнтів при ураженні лімфатичних вузлів виконується їх дисекція. Потрібно мати на увазі, що у 30% хворих метастази клінічно не виявляються. З огляду на це лімфодесекція виконується в усіх випадках. Із препаратів цитостатичного ряду застосовується лише докарбазин, який зупиняє ріст меланоми у 15?25% хворих.
До променевої терапії відносно чутливі лише меланоми слизових оболонок.
Прогноз. 10?річна виживаність становить більше 80% для 1-ї стадії меланоми, 50% і більше ? для 2-ї стадії пухлини, 25% ? для 3-ї стадії, 10% ? для 4-ї стадії захворювання. Для поверхневих меланом (менше 1,5 мм глибинної інвазії) 5? і 10?річна виживаність становить близько 95%. При ураженні лімфатичних вузлів, що є свідченням поширеності процесу, 5-річна виживаність становить лише 30?40%.
При інвазивних меланомах саме рівень інвазії визначає виживаність. Наявність ульцерації зменшує 5-річну виживаність у хворих з 2-ю стадією від 55 до 15%.
Меланоми кінцівок та пухлини у жінок завжди мають кращий прогноз.
