Серед усіх пухлин, що локалізуються у нирках, превалююча їх кількість має злоякісний характер. У загальній структурі онкологічних захворювань новоутворення нирок становлять 2?3%. Анатомо-морфологічно розрізняють пухлини ниркової паренхіми та ниркової миски. За Б. Т. Білинським (2004) пухлини нирок класифікують так:
Пухлини ниркової паренхіми:
А. Доброякісні: аденома, фіброма, ліпома, лейоміома та ін.
Б. Злоякісні пухлини: аденокарцинома, саркома, змішана пухлина Вільса.
В. Метастатичні пухлини нирок.
2. Пухлини ниркової миски:
А. Доброякісні пухлини: папілома, ендометріома.
Б. Злоякісні пухлини: папілярний рак, плоскоклітинний рак, саркома.
Епідеміологія. Хворіють частіше чоловіки. Відношення частоти процесу у чоловіків до жінок становить 10 : 6. Захворюваність на рак нирок становить 8 осіб на 100 тис. населення.
Етіологія. Захворювання вважається поліоетіологічним, а факторами ризику є надлишкова маса тіла, артеріальна гіпертензія, паління цигарок, тривале приймання естрогенів, дисбаланс статевих гормонів, вплив променевої енергії, вплив хімічних речовин на відповідних виробництвах.
Для раку нирки властиве гематогенне та лімфогенне метастазування у легені, печінку, кістки, головний мозок. Метастази мають остеолітичний характер, що сприяє переломам. Регіонарними вузлами за такої локалізації є ті, що розміщуються у воротах нирки, парааортальні та паракавальні. Установлено, що на час діагностування раку нирок у кожного 4-го хворого вже є метастази.
За системою TNM стосовно первинної пухлини рак нирки поділяють таким чином:
Т1 – пухлина до 7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою:
Т1а – пухлина не більша 4 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою;
Т1в – пухлина у межах 4?7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою.
Т2 – пухлина понад 7 см у найбільшому вимірі, обмежена ниркою;
Т3 – пухлина, що поширюється на великі вени, на наднирникову залозу, або на прилеглі тканини, але залишається у межах фасції Герота;
Т4 – пухлина поширюється за межі фасції Герота.
За регіонарними лімфовузлами:
N1 – метастаз у одному регіонарному лімфатичному вузлі;
N2 – метастази у кількох регіонарних лімфатичних вузлах;
За віддаленими метастазами новоутворення нирки поділяють так:
MO – віддалені метастази не визначаються;
M1 – наявні віддалені метастази.
Клініка захворювання. До клінічної тріади симптомів відносять гематурію, біль і наявність пухлини, яку вдається прощупати.
Гематурія частіше буває безболісною, а інколи супроводжується нападом ниркової коліки, яка розвивається після епізоду гематурії.
Артеріальна гіпертензія у 10?15% хворих може бути не діагностованою.
Разом із тим при її визначенні гіпертензію тривалий час не вдається унормувати, оскільки лікування, зрозуміло, проводиться не етіопатогенетично. Цей симптом супроводжується гіпоальбумінемією та гіперглобулінемією, що визначає дисфункцію роботи печінки.
Як один із проявів синдрому нижньої порожнистої вени трапляється варикоцеле у осіб чоловічої статі або порушення менархе – у жінок. Інколи спостерігається набряк калитки, набряк статевих губ, однобічний набряк кінцівок.
Маючи на увазі перелічені вище ознаки захворювання, встановити діагноз у наш час відносно не важко. Традиційними методами діагностики завжди вважалися оглядова рентгенографія та екскреторна урографія. Ця методика давала можливість вивчити як функцію нирок, так і виявити додаткові утвори, які деформували її архітектоніку чи змінювали нормальну форму та розміщення.
Проте сучасні діагностичні можливості значно збільшилися завдяки втіленню у життя УЗД. Ультрасоноскопія дозволяє діагностувати паренхіматозні та мискові утворення з їх поширенням за межі нирки і переходом на суміжні органи. При цьому вдається встановити наявність ураження регіонарних лімфовузлів та втягнення у процес судин нирки, воротної та порожнистої вен.
З метою уточнення якихось питань завжди залишаються у «резерві» комп’ютерна томографія та магнітно-резонансне дослідження. Ураховуючи значну вартість останніх, до їх застосування на даний час у подібних випадках вдаються досить обмежено. Звичайно ж, значною мірою це пояснюється можливостями ультрасоноскопії.
Лікування раку нирок проводиться лише хірургічним шляхом – нефректомія. Звичайно, остання можлива за належних функціональних резервів у хворого і відсутності протипоказань. Неоперабельним хворим призначають паліативне опромінення. До цитостатиків пухлини нирок малочутливі. З огляду на це їх практично не призначають. У разі безвиході комбінують доксорубіцин, блеоміцин і вінкристин. Раніше практикували гормонотерапію. Останні роки засвідчили: таке лікування неефективне. Як і потрібно було чекати, імунотерапія подає надію. Пропонуються інтерлейкін-2, препарати інтерферону (лаферон, реферан), імунофан.
Нефробластома (пухлина Вільмса)
Ця пухлина найбільш поширена у дитячому віці і займає 30% у структурі онкологічних дитячих процесів. Виявляється захворювання у віці від 1 до 4 років із частотою 1 захворювання на 100 000 дітей. Часто пухлина поєднується з різноманітними природженими аномаліями. Морфологічно пухлина є поєднаним процесом сполучнотканинного та епітеліального походження. На розтині у ній виявляють елементи кісткової, хрящової, м’язової та інших структур. Для пухлини характерний інфільтративний ріст із «втягненням» у процес прилеглих органів. Оскільки метастази поширюються гематогенно і лімфогенно, їх виявляють у різних органах, у т. ч. і у плеврі. При останній локалізації метастазів синдром плеврального випоту може бути маніфестуючим, з огляду на який у дітей часто діагностують «пневмонію» або «плеврит», що «затягує» діагностичний процес на місяці
Клінічна картина хвороби, частіше розпочинається з втрати маси тіла, апетиту і розвитку кволості. Часто батьки під час купання дітей випадково «натикаються» ? діагностують додатковий утвір у відповідній половині живота. Поступово виникають біль, гематурія та «клініка метастазів».
Діагностика пухлини базується на клініці, мануальних даних і результатах ультрасоноскопічних, комп’ютерної томографії та МРТ досліджень.
Лікування пухлини Вільмса хірургічне. Інколи можливе доопераційне та післяопераційне опромінення. Із цитостатиків рекомендують вінкристин, доксорубіцин, циклофосфамід.