загрузка...
 
Основні форми і сполуки гемоглобіну
Повернутись до змісту

Основні форми і сполуки гемоглобіну

Залежно від виду білкових ланцюгів розрізняють такі форми гемоглобіну в нормі;

Нb Р (примітивний) міститься у ембріона перші 7-12 тижнів.

Нb F (фетальний, fetus -- плід)  міститься  у  плода. З'являється на 9-му тижні. Складається з 2?- і 2?- ланцюгів. Нb, F відрізняються кращою здатністю приєднувати і транспортувати кисень (це пов’язано з меншою спорідненістю НbF до 2,3-ДФГ). Тому у крові   плода,  незважаючи   на  нижчу напругу О2 , утворюється  достатня  кількість HbO2. У нормі після народження фетальний гемоглобін замінюється гемоглобіном дорослих.

НbA1 (adult - дорослий). Містить 2?- і 2?- ланцюги. НbA1 становить 95%  гемоглобіну  дорослої людини.

НbА2 - містить 2- і 2?- ланцюги. Становить 5% гемоглобіну дорослої людини.

При деяких спадкових захворюваннях виникає дефект генів, що кодують ?- або ? – ланцюги, і синтез Нb порушується. Ці захворювання називають талаcеміями.

При    ?-таласемії    порушується     синтез    ?-ланцюгів.   Еритроцити нагадують форму мішеней, тому а -таласемію називають мішенеподібною анемією. При  ?-таласемії  порушується синтез ? - ланцюгів (хвороба Кулі).

До патологічних змін Нb відносять також і порушення первинної структури ланцюгів гемоглобіну. Мутантні гени, які продукують аномальні гемоглобіни, досить поширені. У людей описано багато форм аномальних гемоглобінів.  Наприклад, якщо в ?- ланцюгу глютамінова кислота заміщується на валін, утворюється патологічний  HbS. У відновленому стані   його   розчинність зменшується в 100 разів, і він випадає в осад. Утворюються кристали, які деформують еритроцит. Він набуває серпоподібної форми, важко проходить через вузькі капіляри і фагоцитується макрофагами. Ця патологія – серпоподібно-клітинна анемія.



загрузка...