загрузка...
 
Клініка.
Повернутись до змісту

Клініка.

 Хворі скаржаться на шкірні геморагії та кровотечі  зі слизових різних органів (ясневі, носові, після видалення зуба, маткові, рідше – кровохаркання, гематурія, шлунково-кишкові кровотечі).   Шкірні геморагії з’являються частіше після незначних травм або ж спонтанно і локалізуються на передній поверхні тулуба та на кінцівках (частіше на внутрішній поверхні). В місцях ін’єкцій лікарських речовин можуть бути більш масивні крововиливи. Характерний плямисто-петехіальний (мікроциркуляторний) тип кровоточивості, причому давність геморагій може бути різною – поряд із темно-синіми плямами спостерігаються багряні, зеленкуваті та жовтуваті. Позитивними є проби на ламкість капілярів (симптоми щипка та джгута). З боку внутрішніх органів змін не   спостерігається, однак у частини хворих може бути збільшеною селезінка, особливо при поєднанні з гемолітичною анемією. Іноді збільшуються шийні лімфатичні вузли та з’являється субфебрильна температура.

 Захворювання має рецидивний перебіг: періоди ремісії чергуються із загостренням, під час якого різко зменшується кількість тромбоцитів

 Лабораторна діагностика

-Тромбоцитопенія (при кількості тромбоцитів більше 50.0?109 /л геморагічний синдром спостерігається рідко);

- зміна форми тромбоцитів (більша величина, атипова форма, іноді специфічна зернистість);

- збільшення  часу кровотечі;

- зменшення ретракції кров’яного згустка (відсутність його на висоті кровотечі);

- показники коагуляційного гомеостазу не змінені (протромбінів індекс, АЧТЧ); вміст еритроцитів та гемоглобіну нормальний, але може бути зменшений внаслідок частих кровотеч – постгеморагічна анемія;

- збільшення ретикулоцитів спостерігається внаслідок інтенсивних крововтрат; кількість лейкоцитів нормальна;

- в мієлограмі збільшена кількість мегакаріоцитів, переважають молоді форми, відсутня відшнуровка тромбоцитів.



загрузка...