Відома так звана первинна, не пов'язана із захворюван-нями внутрішніх органів, уроджена форма ГОА, що нерідко має сімейний характер (пахідермоперіостоз, синдром Тouraine-Solente-Gole). У такому разі дефігурація кінцевих фаланг починається у ранньому дитинстві. Діагностують її тільки при виключенні більшості причин появи «пальців Гіппократа». Хворі на первинну форму ГОА нерідко скаржаться на болі у ділянці змінених фалангів, підвищену пітливість. Описані спостереження первинної ГОА із залученням пальців тільки нижніх кінцівок. Разом з тим, констатуючи наявність «пальців Гіппократа» у членів однієї родини, необхідно враховувати можливість успадкованих уроджених вад серця (найчастіше – незарощення боталової протоки).
Розвиток пахідермоперіостозу пов'язаний із підвищеним утворенням 17-кетостероїдів, особливо кортизону, і змен-шенням продукції альдостерону. Характерною патоморфо-логічною особливістю цього захворювання є проліферація окістя, поверхня якого стає нерівною. На пізній стадії до патологічного процесу залучається хребет, виникає анкілоз кульшових суглобів, згодом - хребта, що не властиво ГОА.
Особливості пахідермогіперперіостозу:
розвивається найчастіше при карциномі бронхів;
спостерігається головним чином у людей молодого віку (15-30 років), переважно у чоловіків, і характеризується поступовим початком і повільним прогресуванням;
скарги на загальне нездужання, зниження працездатності;
потовщення і зморщення шкіри обличчя, очних повік (нагадує обличчя хворого на проказу), кінцівок;
потовщення дистальних відділів кінцівок за умови збереження нормальної локальної температури тіла;
гіперплазія сальних залоз;
білатеральний і симетричний гіперостоз і остеофітоз переважно в метакарпальній та метатарзальній ділянках і в фалангах пальців рук і ніг;