6 Рідкісні форми паранеопластичного ревматичного синдрому 6.1 Васкуліти
Значною у структурі паранеопластичних системних васкулітів є частка гіперсенситивного васкуліту та некро-тичних форм васкуліту. Механізм розвитку паранеоплас-тичних васкулітів - утворення імунних комплексів, безпо-середнє пошкодження судин антитілами до ендотеліальних клітин та прямий пошкоджувальний вплив на ендотелій лейкемічними клітинами.
Відзначаються асоціація васкулітів з багатьма видами пухлин (у т.ч. системи крові) та несприятливий прогноз. Найчастішими асоціаціями є:
шкірні васкуліти та лімфоми;
васкуліти з ураженням ЦНС та солідні пухлини, лімфопроліферативні захворювання;
есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт та солідні пухлини і метастази;
вузликовий періартеріїт та волосатоклітинний лейкоз;
паранеопластичний синдром Рейно (мал. 11, 12) та пухлини передміхурової залози, яєчників і матки.
Синдром Світа – це гострий нейтрофільний дерматоз, що імітує клінічну картину васкуліту, який трапляється майже виключно у жінок. Розвивається при гемобластозах, особливо при гострому (мієломоноцитарному) та хроніч-ному мієлолейкозі. Він починається гостро, з настирної фебрильної гарячки і вираженого нейтрофільного лейкоци-тозу у периферичній крові. На цьому фоні виникають виси-пання у вигляді припіднятих щільних, часто болючих еритематозних або фіолетових випуклих бляшок чи вузликів на шкірі кінцівок, обличчя, шиї. Нерідко одночасно вини-кають кон'юнктивіт чи епісклерит, а також міалгія і артрал-гія чи гострий артрит переважно великих суглобів (колін-них, променевозап'ястних), що не залишають після себе рентгенологічних змін в суглобах.
Малюнки 11, 12 - Паранеопластичний синдром Рейно.
При біопсії шкіри вияв-ляється інтенсивна, переважно нейтрофільна інфільтрація дерми. Всі патологічні зміни розвиваються протягом 1-2 тижнів і потім повністю зникають, але можливі рецидиви. Ефективне лікування ГКС і незначний терапевтичний ефект антибіотиків. Синдрому Світа може передувати інфекція (наприклад, ієрсиніозний ентероколіт), встановлено високу частоту його поєднання із злоякісними пухлинами.
виникає у чоловіків, а ідіопатичний - у жінок віком 30-60 років;
гострий початок з появою болючих вузликів або плям (бляшок) на шкірі кінцівок, шиї, обличчя або тулуба;
папуловезикули або пустули на поверхні бляшок;
вузлики на кінцівках нагадують вузлувату еритему;
шкірні ушкодження розвиваються на місці мікротравм, уколів – феномен патергії, що характерний для хвороби Бехчета, гангренозної піодермії;
гарячка;
рідко залучаються суглоби, очі, легені, нирки, печінка;
нейтрофільний лейкоцитоз, лімфопенія, анемія, прискорення ШОЕ, підвищення С- реактивного протеїну;
біопсія: нейтрофільні інфільтрати без супутнього васкуліту.
Еритема – це васкуліт, що уражає дрібні судини шкіри й підшкірно-жирової клітковини і клінічно являє собою болю-чі щільні вузли розміром від 1 см багряно-червоного кольо-ру на нижніх кінцівках, що супроводжуються гарячкою до 38-39?, головним болем, артралгіями. Вузли зникають без-слідно через 2-3 тижні, послідовно змінюючи своє забарв-лення на синюшне, зеленувате, жовте (цвітіння "синяка"). Виникає частіше у молодих жінок і дітей на фоні загальних інфекцій (стрептококова ангіна, туберкульоз, лепра, сифіліс, мікози, кишкові інфекції), хвороби Бехчета, вживання деяких медикаментів, при інтерстиціальних захворюваннях легень (саркоїдоз), а також як ПНС. Необхідно мати на увазі можливість паранеопластичного походження вузлуватої еритеми, яка може значно випереджати перші специфічні прояви злоякісної пухлини. Добре відомий зв'язок вузлу-ватої еритеми з лімфогранулематозом і пухлинами системи крові. У таких випадках еритема має хронічний тривалий характер. Необхідно диференціювати з туберкульозною індуративною еритемою.
Спіралеподібна еритема виглядає як дерево на зрубі, спостерігається при пухлинах легень, молочних залоз, шлунково-кишкового тракту.
Некротизуюча мігруюча еритема трапляється при глюкагономі.
