загрузка...
 
10 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ ЛЕГЕНЕВОЇ ДИСЕМІНАЦІЇ
Повернутись до змісту

10 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ ЛЕГЕНЕВОЇ ДИСЕМІНАЦІЇ

Дисеміновані захворювання легень – це гетерогенна група захворю-вань (понад 200), які об'єднані наявністю рентгенологічного синдрому двобічної легеневої дисемінації (ЛД).

ЛД являє собою, як правило, двобічне розсіювання вогнищ у леге-невій тканині. Рентгенологічно розрізняють дрібні діаметром 0,5-2,5 мм, середні - 2,5-5 мм, великі - 5-8 мм і дуже великі - 8-12 мм вог-нища.

Найбільш поширеними термінами для позначення цієї групи захво-рювань є «дисеміновані захворювання легень», «інтерстиціальні за-хворювання легень», «паренхіматозні захворювання легень». Оскільки знання етіології та патогенезу захворювань, що проявляються синд-ромом ЛД, носять фрагментарний характер, то у клініці використо-вується класифікація за патоморфологічним принципом, згідно з якого виділяють:

альвеоліти: ідіопатичний фіброзувальний (ІФА), екзогенний алергічний (ЕАА) та токсичний фіброзувальний (ТФА);

гранулематози: саркоїдоз, гематогенний дисемінований тубер-кульоз (ГДТ), гістіоцитоз Х, пневмоконіози, пневмомікози;

дисемінація пухлинної природи: бронхоальвеолярний рак (БАР), карциноматоз, раковий лімфангіїт;

рідкісні форми: ідіопатичний гемосидероз, синдром Гудпасчера, альвеолярний протеїноз, лейоміоматоз, первинний амілоїдоз легень;

інтерстиціальні фібрози (ІФ) легень при ураженні інших орга-нів і систем: васкуліти і/чи інтерстиціальні пневмоніти (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, вузликовий поліартеріїт, сис-темна склеродермія, дерматоміозит, гранулематоз Вегенера), кардіо-генний пневмосклероз, ІФ при гепатитах, цирозах, променевій хворо-бі.

Підозра на ЛД повинна виникнути при виявленні у хворого біль-шості із ознак такого симптомокомплексу:

задишки, що виникає чи посилюється при ФН (якщо вона не зумовлена іншими захворюваннями);

кашлю сухого чи з виділенням мокротиння;

ціанозу, що виникає чи посилюється при ФН;

підвищення температури тіла до субфебрильних і фебрильних цифр (ознака непостійна);

вкорочення фаз вдиху та видиху на фоні прогресуючого фіброзу легень;

крепітувальних хрипів на вдиху (непостійно);

вкорочення перкуторного тону;

інтерстиціальних і/чи вогнищевих змін на рентгенограмі (мал. 16, 17);

рестриктивних порушень ФЗД.

Слід зазначити, що перкуторні можливості при діагностиці ЛД невеликі, оскільки вона дозволяє виявити вогнища ущільнення легене-вої тканини не менше 3 см, що залежить і від їх глибини. Притуплення може бути і при позалегеневій патології: у міжлопатковій ділянці при пухлинах середостіння, збільшенні лімфатичних вузлів при лімфо-гранулематозі тощо. Аускультація не поступається діагностичною цінністю рентгенологічному дослідженню. Потрібно навчити хворого правильно дихати напіввідкритим ротом, у середньому темпі (25 за 1 хвилину), до кінця видиху (за знаком лікаря), не вдихаючи, енергійно, але беззвучно і коротко кашлянути тільки повітрям, що залишилося, а після кашльового поштовху глибоко вдихнути.

Серед дисемінованих процесів у легенях ГДТ займає перше місце, тому у кожному випадку в першу чергу необхідно виключити чи під-твердити цей діагноз.

Діагноз ГДТ встановлюють з урахуванням:

даних анамнезу про контакт із хворими на туберкульоз;

лікування в минулому з приводу цього захворювання, плевриту;

клінічних проявів захворювання, які неоднакові при різних варіантах його перебігу: гострому, підгострому та хронічному;

аналізу рентгенологічного обстеження (тотальне обсіювання дрібними вогнищами, картина «падаючого снігу» – при підгострому, поліморфні вогнища переважно у верхніх і середніх відділах легень, порожнини розпаду, циротичні зміни, пневмосклероз – при хроніч-ному перебігу);

невідповідність між вираженими змінами на рентгенограмі та незначними фізикальними проявами («мало чую та багато бачу»);

хороша переносимість підвищеної температури тіла;

виявлення мікобактерій.

Клінічні варіанти ГДТ легень:

гострий – гострий початок, висока температура (до 40?) тіла, виражена слабість, адинамія, головний біль, задишка, сухий кашель, порушення свідомості;

хронічний – поступове наростання загальних симптомів (сла-бість, втомлюваність, зниження апетиту, маси тіла, субфебрильна температура);

позалегеневі симптоми: зміна голосу, біль у горлі, суглобах, гематурія; ураження ЦНС (туберкульозний менінгіт, енцефаліт).

 

Малюнок 16 - Рентгенограма при гострому міліарному туберкульозі легень (спостереження Г.Р. Рубінштейна)

 

Малюнок 17 - Рентгенограма при гострому дисемінованому туберкульозі легень (спостереження Г.Е. Ройтберга)

Синдромом ЛД можуть проявлятися пневмонії, зумовлені грампозитивними збудниками, – стафілококом, стрептококом (рідко пневмококом), вірусами, пневмоцистами, легіонелами (мал. 18). При стафілококових або стрептококових пневмоніях часто є позалегеневе гнійне вогнище, що може бути проявом загального сепсису. Характерні зміни на  рентгенограмі при стрептококовій пневмонії – численні вогнища без чітких контурів від міліарних до зливних, розміщені в середніх і нижніх відділах легень, а при стафі-лококових – вогнища зливні, інтенсивніші, швидко утворюються множинні абсцеси, після яких формуються кістоподібні тонкостінні порожнини. Легіонельозні пневмонії (див. розділ «Пневмонії»).

Пневмоцистна пневмонія виникає у осіб із імунодефіцитом на фоні імунодепресивної терапії, при ВІЛ-інфекції. Особливостями даної пневмонії є виникнення деструкції альвеолярних перетинок, численних бульозних порожнин, мікроателектазів, емфіземи, пневмоцистного гепатиту, панкреатиту, мезаденіту, тиреоїдиту, ураження лімфатичних вузлів. У ВІЛ-інфікованих пацієнтів клінічна картина пневмоцистної пневмонії характеризується поступовим почат-ком, як правило, з гарячки. Практично завжди наявні задишка і непродук-тивний кашель, зниження маси тіла. При фізикальному обстеженні: гарячка, тахіпное, аускультативно – крепітація, сухі низькотональні хри-пи, але у кожного другого пацієнта аускультативна картина не порушена. Позалегеневі прояви СНІДу: кандидоз ротоглотки, шкірний герпес, гепатоспленомегалія.

 

Малюнок 18 - Дифузна дисемінація легень при дрібновогнищевій двобічній пневмонії.

Найбільш характерна рентгенологічна ознака: дифузні двобічні інтер-стиціальні легеневі інфільтрати, пневмоторакс, емфізема, бульозні по-рожнини, кісти, ПВ (мал. 19). У кожного четвертого хворого рентге-нологічна картина може бути абсолютно нормальною, хоча при КТ високого розрішення виявляють зміни за типом «матового скла».

Лабораторним маркером пневмоцистної пневмонії є підвищення сироваткового рівня ЛДГ.

Ідентифікація  збудника в БАЛ чи індукованому мокротинні за допомогою забарвлення толуїдиновим синім, за Гоморі та за Гроко. 

Терапія ПЦП включає антипневмоцистні препарати, ГКС і корек-цію ЛН. Серед антипневмоцистних препаратів засобом вибору є три-метоприм/сульфаметоксазол (бісептол, бактрим). Середні добові дози препарату: 15-20 мг/кг триметоприму і 75-100 мг/кг сульфа-метоксазолу в 3-4 прийоми. Препарат призначають per os або довен-но, причому останньому віддають перевагу при дихальній недо-статності (РаО2 < 60 мм рт. ст.) і при ураженні шлунково-кишкового тракту (характерний кандидозний езофагіт). Тривалість терапії становить не менше 21 дня.  Альтернативні препара­ти: пентамідин, тримето-прим/дапсон, примакін/кліндаміцин).

 

Малюнок  19 -  Рентгенограма хворого на пневмоцистну пневмонію

Синдром ЛД злоякісної природи характерний для БАР, ракового лімфангіїту та метастатичного карциноматозу.

При БАР зміни в легенях можуть бути обмеженими, тоді їх відно-сять до пневмонієподібної форми раку (нагадує пневмонію чи інфільтративний туберкульоз), або розсіяними, представленими типовим синдромом ЛД. Початок захворювання поступовий, кашель з виділенням великої кількості пінистого мокротиння (0,5-4 л) або без мокротиння взагалі (залежить від типу клітин, з яких розвивається пухлина), іноді з кровохарканням. Характерна прогресуюча задишка, толерантна до бронхолітиків, ціанотичний відтінок шкірних покривів. На пізніх етапах – втрата маси тіла, підвищення температури, біль у грудній клітці. У гемограмі – лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, анемія.

Рентгенологічно: інфільтративна тінь при обмеженій формі, інтер-стиціальні або двобічні вогнищеві тіні різної величини з нечіткими контурами, схильні до злиття, з переважною локалізацією в середніх і нижніх відділах легень – при дисемінованій формі. Бронхоскопія інколи виявляє концентричне звуження бронхів.

Зважаючи на те, що діагностика БАР складна, його слід запідоз-рювати у хворих із прогресуючою задишкою, кашлем із виділенням великої кількості харкотиння. Іноді підозра на БАР виникає лише після невдалих спроб лікування хворого антибактеріальними препара-тами (у т.ч. протитуберкульозними). Необхідні багаторазові пошуки ракових клітин, а якщо цитологічно не вдається встановити діагноз, виконують відкриту біопсію легень з подальшим гістологічним дослідженням.

Раковий лімфагіїт виникає внаслідок метастазування клітин пух-лини в лімфатичну сітку легень, найчастіше при раку молочної залози, легень, щитоподібної залози, нирки, шлунка, товстої кишки. Клінічні прояви включають прогресуючу задишку, як правило, сухий кашель, іноді із незначним кровохарканням, потім приєднуються явища інток-сикації. Лабораторно можна виявити анемію, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.

На рентгенограмі у випадку ортоградного метастазування вияв-ляють посилений і деформований легеневий рисунок, смугасті тіні, які простягаються до кореня легень, у подальшому збільшуються лімфа-тичні вузли. Якщо метастазування відбувається ретроградно з лімфа-тичних вузлів кореня легені, їх збільшення видно з самого початку. У деяких випадках виявляють дрібновогнищеві тіні, утворені попереч-ним перетином розширених лімфатичних судин. Процес супровод-жується одно- чи двобічним раковим плевритом.

Карциноматоз легень – це наслідок гематогенного метастазуван-ня пухлини в легені, найчастіше з первинного раку легень або ж інших органів (кістки, статеві органи). Клініко-лабораторні прояви такі самі як при лімфангіїті.

Рентгенологічно: двобічна дисемінація з утворенням вогнищ різного розміру від дрібних міліарних до великих з більш або менш чітко окресленими контурами (мал. 20). При метастазуванні саркоми вогнища доволі великі, чітко оконтуровані, майже правильної округ-лої форми (мал. 21). Необхідно подумати про метастазування злоякіс-ної пухлини в легені, якщо на рентгенограмі кількість і величина вогнищ збільшуються в напрямку зверху донизу та швидко збільшуються в динаміці. Для підтвердження діагнозу важливим є виявлення первинної пухлини.

Саркоїдоз легень (хвороба Беньє-Бека-Шаумана) – це доброякіс-не системне захворювання невідомої етіології, що характеризується ураженням ретикулоендотеліальної системи з утворенням в органах і тканинах неказеїфікованих епітеліоїдно-клітинних гранульом без перифокального запалення.

 

 

Малюнок 20 - Рентгенограма при метастатичному ураженні легень у хворого на рак шлунка (спостереження А.С. Рубінштейна)

 

Малюнок 21 - Рентгенограма при метастатичному ураженні легень при саркомі кістки (спостереження Г.Е. Ройтберга)

Вони можуть локалізуватись у різних органах і системах, але найчастіше (більше   90 % випадків) – це легені та внутрішньогрудні лімфатичні вузли (ВГЛВ). На саркоїдоз найчастіше хворіють у віці 20-30 років, а також жінки у віці, старшому 50 років.

Безсимптомний початок саркоїдозу спостерігається у 10-15 % хво-рих і виявляється при профілактичних флюорографічних оглядах. Поступовий початок захворювання виявляється у 50-60 % хворих, а гострий – у 10-20 %.

Гострий саркоїдоз проходить за типом синдрому Лефгрена, при якому виявляють тріаду симптомів: артралгії, вузлувату еритему та збільшення ВГЛВ. Для нього характерне: підвищення температури тіла до 37,8-38,5°, болі найчастіше у гомілково-стопних суглобах, рідше – колінних, ліктьових, кистях. На гомілках з’являються під-шкірні болючі інфільтрати діаметром 2-15 см, що нагадують вузлу-вату еритему мігруючого характеру. Окрім того, хворі скаржаться на загальну слабість, втрату апетиту, стиснення в грудях, катар верхніх ДШ, зниження маси тіла.

Хронічний саркоїдоз розпочинається поступово: з’являється ка-шель сухий або з виділенням харкотиння, відчуття стиснення в грудях, задишка при ФН, рідко – кровохаркання. Загальними проява-ми є втомлюваність, втрата апетиту, маси тіла, пітливість, катар верх-ніх ДШ. Підвищення температури тіла та вузлувата еритема вияв-ляються у кожного третього пацієнта. Аускультативно – сухі або вологі дрібнопухирцеві хрипи, шум тертя плеври.

Для саркоїдозу характерні ураження шкіри, які проявляються, окрім вузлуватої еритеми, папульозними висипаннями без некрозу; підшкірними вузликами шароподібної форми від 1 до 3 см в діаметрі (саркоїд Дарьє-Руссо) на кінцівках, животі; бляшками синювато-червоного кольору – частіше на носі, щоках, вушних раковинах, лобі (lupus pernio).

Периферичні лімфатичні вузли (шийні, надключичні, ліктьові, пахові) уражаються у 25 % хворих. Вони збільшені, м’які, неболючі, не спаяні між собою і з тканинами, не нагноюються та не утворюють фістул. Лімфаденопатія середостіння становить за частотою 80-100 %.

Синдром Хеєрфордта-Вальденстрема характерний для саркоїдозу та включає двобічний паротит у поєднанні із парезом лицьового нерва, увеїтом, лімфаденопатією ВГЛВ, підвищенням температури тіла. При синдромі Микулича спостерігається симетричне ураження слинних і слізних залоз (сухість у роті, сухі кератокон’юнктивіти).

Ураження серцево-судинної системи проявляються симптомами інфаркту міокарда, міокардиту; порушеннями ритму та провідності, серцевою недостатністю. Відмічено окремі випадки ураження великих судин з формуванням аневризми аорти, стенозу і закупорення стегно-вої артерії, верхньої порожнистої вени, ЛА.

З боку нервової системи найбільш часто спостерігається перифе-рична полінейропатія із зниженням чутливості в ділянці стоп і гомі-лок, зниженням сухожильних рефлексів і м’язової сили. Уражаються периферичні нерви (парез лицьового нерва, дегенерація слухових і очних нервів), спинний мозок (клініка мієліту, бокового амніотро-фічного склерозу) та мозкові оболонки (саркоїдний менінгіт).

Ураження нирок проявляється саркоїдним гломерулонефритом і/або нефрокальцинозом.

Ураження кісток (у 5 % хворих) проявляється болем, а рентгено-логічно - множинними вогнищами розрідження кісткової тканини переважно у фалангах пальців, рідше – у кістках черепа, таза, довгих трубчастих. Лабораторно: лейкопенія, лімфопенія, моноцитоз, тромбо-цитопенія, збільшення ШОЕ, гіперкальціємія, гіперкальційурія.

ФБС дозволяє виявити розширення судин слизової оболонки брон-хів у вигляді сітки, саркоїдні горбки, бляшки.

Проба Квейма із саркоїдним антигеном тепер практично не засто-совується (інформативність 60-70 %). Верифікувати діагноз дозволяє гістологічне підтвердження.

Основні рентгенологічні прояви саркоїдозу такі: збільшення ВГЛВ - бронхопульмональної групи (95 %), трахеобронхіальної  (60 %), паратрахеальної біфуркаційної (25 %), що супроводжується посиленням легеневого рисунка в прикореневих ділянках, ущіль-ненням міжчасткової плеври. Ураження легеневої тканини: двобічні смугасті або сітчасті тіні переважно у середніх та нижніх відділах легень, які йдуть від гілюсів до периферії (ретикулярна форма); з рівномірними вогнищевими висипаннями на фоні ніжної посмуго-ваності (дрібновузликова форма); вузликами розміром 4-5 мм (середньовузлова) і 2-4 см (великовузлова) (мал. 22).

Диференційний діагноз слід проводити із лімфогранулематозом, лімфосаркомою, хворобою Бриля-Сіммерса, раком легень, гострим лейкозом і хронічним лімфолейкозом.

 

 

Малюнок 22 - Рентгенограма хворого на саркоїдоз: у двох проекціях зліва у плевральній порожнині рідина, розміщена переважно в дорсальних відділах легені і плащоподібного до рівня Th4. У передніх відділах загруднинно – вогнище Гона. Легеневий рисунок дифузно змінений за рахунок інфільтрації паренхіма-тозно-інтерстиціальних структур. Незначне збільшення бронхопульмональних лімфовузлів.



загрузка...