1.3.7. НАБУТІ ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ З ПЕРЕВАЖНИМ ВНУТРІШНЬОСУДИННИМ ГЕМОЛІЗОМ
Етіологія. Переливання несумісної крові, отруєння гемолітичними ядами, ядами деяких змій, малярія, хвороба Маркіафави-Мікелі, маршева гемоглобінурія є основними причинами ГА з внутрішньо-судинним механізмом гемолізу. Гострий гемолітичний криз прово-кують прийняття деяких лікарських препаратів, отруєння оцтовою кислотою, септичні аборти.
Клініка залежить від швидкості та інтенсивності гемолізу, причини, яка спричинила гемоліз, і від ступеня тяжкості анемії. Основними симптомами гемолітичного кризу є слабість, яка швидко розвивається, підвищення температури тіла, задишка, сильний голо-вний біль та біль у попереку і животі, нудота, блювання з великою кількістю жовчі, іноді послаблення випорожнення (кал темного кольору). Стан хворих тяжкий, виражена тахікардія. Шкіра лимонно-жовтого кольору, видимі слизові бліді. Специфічною ознакою кризу є наявність сечі чорного або темно-бурого кольору (гемоглобінурія). У деяких випадках виникає оліго- та анурія з можливим подальшим розвитком гострої ниркової недостатності. Іноді розвивається гемора-гічний синдром з характерними висипаннями на шкірі – дрібнокра-плинні петехії і невеликі синці, кровоточивість із слизових. Пору-шення коагуляційного гомеостазу, а також розвиток гострої ниркової недостатності, зумовлені розвитком ДВСЗ-синдрому, який є наслід-ком попадання у кров еритроцитарного тромбопластичного фактору, що звільняється із еритроцитів під час їх розпаду. Гемоліз середнього ступеня тяжкості гострою нирковою недостатністю не супроводжуєть-ся. В легких випадках внутрішньосудинний гемоліз супроводжується слабко вираженою жовтяницею та незначним затемненням сечі.
Лабораторна діагностика. Крім типових змін, характерних для ГА з внутрішньосудинним гемолізом, приєднуються зміни в коагуляцій-ній системі. Причому показники зсідання крові залежать від гостроти та інтенсивності гемолітичного кризу та від часу дослідження. На початку гемолітичного кризу спостерігається чітко виражена гіпер-коагуляція крові. В подальшому фаза гіперкоагуляції змінюється на фазу гіпокоагуляції з характерними для ДВСЗ змінами.
Принципи лікування
У період гемолітичного кризу під час гострого внутрішньо-судинного гемолізу призначають гепарин - 5000 ОД в/в, потім продовжують вводити крапельно із розрахунку 25 ОД/кг.год, близько 40000 ОД за добу. Дозу слід підбирати під контролем протромбі-нового часу та АКТ (тромбіновий час повинен збільшитися у 2 рази).
Вводять реополіглюкін, стероїдні гормони.
Проводять плазмаферез – за одну процедуру видаляють 500-1000 мг плазми, замінюючи її на свіжозаморожену плазму та кровозамінні рідини. За потреби плазмаферез повторюють щоденно.
У разі гострої ниркової недостатності вводять простенон (2-5 мг в 300 мл ізотонічного розчину хлориду натрію в/в крапельно повільно 1 раз на добу). Введення останнього повторюють протягом 3-5 днів. За відсутності ефекту проводять гемодіаліз.
У разі вираженої анемії показані гемотрансфузії – відмиті еритроцити під прикриттям гепарину.