Метаболизм этой незаменимой аминокислоты необычен тем, что ни одна из аминогрупп самого лизина не участвует в реакциях трансаминирования. Распад молекулы начинается с удаления «дальней» аминогруппы (?-ГШ2). Оно осуществляется сложным путем: сначала при участии этой группы образуется шиффово основание с молекулой а-КГ, затем следует серия окислительно-восстановительных реакций, после чего продукт конденсации двух молекул вновь распадается, но уже на глутамат и а-ами- ноадипат (сохраняющий а-аминогруппу исходного лизина). Для наглядности этот процесс и последующие стадии отражены на рис. 9-26 в виде предельно лаконичной схемы. Трансдезаминирование а-аминоадипата превращает его в кето-аналог, который реакцией окислительного декарбоксилирования преобразуется в глута- рил-КоА. Последний, в свою очередь подвергается типичному р-окислению, а затем — удалению 6-карбоксильной группы. Образующийся кротонил-КоА может либо восстанавливаться до бутирил-КоА, либо окисляться до ацетоаце- тил-КоА (который эквивалентен двум молекулам ацетил-КоА).
В отличие от других аминокислот, лизин не используется для создания биологически активных веществ (если не считать биогенеза карнитина — см. подпись к рис. 7-5). Главное предназначение лизина - быть составной частью белковых молекул. В них он привносит положительный заряд своего е-аминоазота. который (что очень важно) локализован на конце протяженной (а потому - подвижной) цепочки из 4 метиленовых групп.
Известна врожденная непереносимость лизина (тошнота, рвота, коматозное состояние); она обусловлена недостаточностью ферментной системы, обеспечивающей начальную стадию его катаболизма (окислительное удаление е-аминогруппы). Улучшение состояния больных наступает при уменьшении содержания лизина в диете.
